Жировой гепатоз беременных клинические рекомендации

Предлагаем важную информацию на тему: жировой гепатоз беременных клинические рекомендации. Здесь собрана и систематизирована вся информация по теме, что позволяет взглянуть на проблематику с разных точек зрения.

Федерация анестезиологов и реаниматологов. РФ. Анестезия и интенсивная терапия при острой жировой дистрофии печени у беременных

Клиническая рекомендация «Анестезия и интенсивная терапия при острой жировой дистрофии печени у беременных» 2017 год.

Авторы:
Куликов А.В., Шифман Е.М.

Основные причины острой печеночной недостаточности, связанные с беременностью, – преэклампсия и HELLP-синдром, острая жировая дистрофия печени (ОЖДП) и холестатический гепатоз беременных – приводят к весьма тяжелым осложнениям беременности и репродуктивным потерям (материнская и перинатальная смертность достигает 20-30%). Эта патология требует мультидисциплинарного подхода, а медицинская помощь пациенткам с печеночной дисфункцией/недостаточностью должна оказываться в многопрофильных лечебных учреждениях высокого уровня. Чрезвычайно важно, чтобы особенности данной патологии знали не только акушеры-гинекологи, но и анестезиологи-реаниматологи, хирурги, терапевты, гастроэнтерологи, инфекционисты, врачи отделений гемодиализа и трансфузиологи, что будет способствовать ранней диагностике и своевременному оказанию неотложной помощи.

Острая жировая дистрофия печени — редкое и потенциально смертельное поражение печени во время беременности, этиология и патогенез которого до конца не изучен. Однако, связь ОЖДП с беременностью не вызывает сомнений и единственным фактором реально влияющим на летальность является своевременное родоразрешение. Ранняя диагностика ОЖДП, дифференциальная диагностика с HELLP-синдромом при прогрессировании острой печеночной недостаточности чрезвычайно трудна и требуется тщательный учет всех клинико-лабораторных особенностей ОЖДП. Эффективных методов профилактики и лечения ОЖДП во время беременности в настоящее время нет и при любых проявлениях печеночной дисфункции/недостаточности интенсивная терапия проводится по общим принципам вплоть до протезирования функции и трансплантации печени.

Первое упоминание об острой жировой дистрофии печени у женщины, умершей в послеродовом периоде, относится к 1857 г., в 1934 г. Stander H.J., Cadden J.F. и Sheehan H. L. в 1940 г. описали это заболевание как «острая желтая акушерская атрофия печени».

Летальность при ОЖДП, согласно первым сообщениям, составляла 90—100%. Потенциально смертельное поражение печени во время беременности — ОЖДП встречается с частотой 1:7000 – 1:16000 беременностей. Этиология ОЖДП до конца неизвестна, неизвестна и связь с географическими или этническими особенностями. ОЖГБ развивается преимущественно в сроки 32-36 недель. Высокая летальность при ОЖДП отмечалась до 1970 года — 70-80%, а в настоящее время составляет 18-25%. Перинатальная смертность также снизилась с 85% до 23%.

Жир накапливается в печени вследствие избыточного поступления в печень свободных жирных кислот (СЖК), снижения скорости β–окисления СЖК в митохондриях гепатоцитов, избыточного образования и всасывания СЖК в кишечнике, снижения синтеза липопротеинов разной плотности в самой печени и функциональной печеночной недостаточности, обусловленной заболеванием печени. Нормальное содержание жира в печени не превышает 5%, а при ОЖГБ увеличивается до 13-19%. Большое значение для развития стеатогепатоза имеет инсулинорезистентность.

Установлена одна из основных причин ОЖДП – генетический митохондриальный дефект β-окисления жирных кислот: дефицит ферментной длинной цепи 3-hydroxyacyl-CoA дегидрогеназы (LCHAD) у плода –мутации G1528C и E474Q, а также нарушении обмена жирных кислот в плаценте. У гетерозиготной матери и гомозиготного плода (встречается у одного из пяти плодов у женщин с ОЖДП) это приводит к избыточному поступлению токсических метаболитов жирных кислот от плода в кровоток матери и поражению печени, что и обусловливает необходимость родоразрешения, как основного этиопатогенетического метода лечения. Но это только один из возможных механизмов развития ОЖДП. Измененный гормональный фон во время беременности также может приводить к нарушению метаболизма жирных кислот.

Макроскопически печень при ОЖДП имеет ярко-желтую окраску, при микроскопическом исследовании гепатоциты выглядят набухшими, с мелкими и крупными каплями жира в цитоплазме и центрально расположенными ядрами. Печеночная архитектоника не нарушена. Морфологической особенностью этой патологии является отсутствие некроза гепатоцитов и воспалительной инфильтрации стромы, что позволяет дифференцировать ОЖДП от других заболеванийпечени и прежде всего – от острого вирусного гепатита. Термины и определения

Острая жировая дистрофия печени (жировой гепатоз, жировая инфильтрация печени) — наиболее распространённый гепатоз при котором в печёночных клетках происходит накопление жира. Накопление жира может быть реакцией печени на различные токсические воздействия, иногда этот процесс связан с некоторыми заболеваниями и патологическими состояниями организма.

1. Токсические факторы:
− Алкоголь.
− Лекарства (кортикостероиды, метотрексат, 5-фторурацил, вальпроевая кислота, амиодарон, нифедипин, тетрациклин, эстрогены, витамин А).
− Токсические вещества (CCl4 и хлорированные углеводороды, фосфор, кокаин, амантин).

[1]

2. Пищевые факторы:
− Ожирение.
− Нарушения питание (избыточное питание, дефицит белка, kwashiorkor, диета с неадекватной пропорцией холина аминокислот и метионина)
− Заболевания поджелудочной железы
− Полное парэнтеральное питание (TPN)
− Еюно-илеальный анастомоз

3. Эндокринные факторы и нарушения обмена веществ:
− Сахарный диабет
− Первичная и вторичная гиперлипидемия
− Острая жировая дистрофия беременных
− Ранние стадии болезни Wilson и гемохроматоза
− Абеталипопротеинемия , гликогенозы, галактоземия, генетические дефекты митохондриального окисления жирных кислот.

4. Другие редкие причины:
− Хроническая воспалительная болезнь кишечника
− Экссудативная энтеропатия
− Синдром Reye”s

Скачать Клинические рекомендации «Анестезия и интенсивная терапия при острой жировой дистрофии печени у беременных» для полного ознакомления Вы можете по ссылке ниже.

Острый жировой гепатоз беременных

В выпуске за май 2019 г. журнала Clinics in Liver Disease опубликована обзорная статья: «Заболевания печени у беременных».

В одном из разделов статьи затронут острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ).

Острый жировой гепатоз беременных является неотложным, жизнеугрожающим состоянием, характеризующееся микровезикулярной жировой инфильтрацией печени, которая может вызвать фульминантную печеночную недостаточность без раннего распознания и надлежащего лечения. Данное редкое осложнение беременности обычно развивается в 3м триместре и данному осложнению подвержены приблизительно 1/7000 — 1/20 000 беременностей. Ключевыми факторами риска ОЖГБ являются двуплодная беременность, низкий индекс массы тела и первобеременные (nulliparity).

Патофизиология ОЖГБ до сих пор полностью не понятна, хотя скорее всего связана с дефектом метаболизма жирных кислот. Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы является другой известной причиной ОЖГБ.

Длинноцепочечная 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа (ДГАД) является ферментом, который катализирует бета-окисление митохондриальных жирных кислот. Когда плод является гомозиготным по недостаточности ДГАД, то происходит аккумуляция промежуточных продуктов метаболизма жирных кислот в материнском кровообращении и может вызвать гепатотоксичность у матери.

Дети, рожденные от матерей с ОЖГБ, должны пройти тестирование на недостаточность ДГАД, так как установление диагноза может потенциально спасти жизнь новорожденному.

Изначальные симптомы ОЖГБ очень часто не специфичны и могут включать боль в животе, тошноту, рвоту, головную боль и общее недомогание. Вплоть до половины женщин с ОЖГБ могут также иметь сочетанную преэклампсию. Биохимические нарушения характеризуются повышением уровней аминотрансфераз, обычно в 5 — 10 раз выше верхней границы нормы, а также имеется гипербилирубинемия. В дополнение, могут быть повышены уровни аммиака сыворотки крови, молочной кислоты и аминокислот, что отражает имеющуюся митохондриальную дисфункцию.

Читайте так же:  Симптомы желчного пузыря у женщин

Диагноз ОЖГБ часто является клиническим диагнозом на основании комбинации факторов, включая изначальные симптомы и лабораторные нарушения. Хотя биопсия печени и является золотым стандартом диагностики ОЖГБ, её очень редко выполняют ввиду необходимости в стабилизировании женщины и в необходимости родоразрешения.

Острый жировой гепатоз беременных (ожгб) (Acute fatty liver of pregnancy)

Первое упоминание об острой жировой дистрофии печени у женщины, умершей в послеродовом периоде, относится к 1857 г. ОЖГБ как нозологическая форма был впервые описан в 1940 г. H. L. Sheehan [32,33], который назвал это заболевание острой желтой акушерской атрофией печени и дал его подробное описание. Летальность при ОЖГБ, согласно первым сообщениям, составляла 90—100%. Потенциально смертельное поражение печени во время беременности — ОЖГБ встречается с частотой 1:13000 беременностей. Этиология ОЖГБ до конца неизвестна, неизвестна и связь с географическими или этническими особенностями. ОЖГБ развивается преимущественно в сроки 32-36 недель. Высокая летальность при ОЖГБ отмечалась до 1970 года — 70-80%, в настоящее время составляет 18-25%. Перинатальная смертность также снизилась с 85% до 23%. К факторам риска развития ОЖГБ относятся врожденный дефицит LCHAD, первая беременность, многократная беременность (у пациенток с ОЖГБ до 25%), преэклампсия (у пациенток с ОЖГБ до 50%) и беременность плодом мужского пола (в 3 раза чаще) [2,3,5,6,7,34,35].

Этиология и патогенез

Жир накапливается в печени вследствие избыточного поступления в печень свободных жирных кислот (СЖК), снижения скорости β–окисления СЖК в митохондриях гепатоцитов, избыточного образования и всасывания СЖК в кишечнике, снижения синтеза липопротеинов разной плотности в самой печени и функциональной печеночной недостаточности, обусловленной заболеванием печени. Нормальное содержание жира в печени не превышает 5%, а при ОЖГБ увеличивается до 13-19%. Большое значение для развития стеатогепатоза имеет инсулинорезистентность [34,35].

В настоящее время установлена одна из основных причин ОЖГБ – генетический митохондриальный дефект β-окисления жирных кислот: дефицит ферментной длинной цепи 3-hydroxyacyl-CoA дегидрогеназы (LCHAD) [19] у плода – мутации G1528C и E474Q, а также нарушение обмена жирных кислот в плаценте. У гетерозиготной матери и гомозиготного плода (встречается у одного из пяти плодов у женщин с ОЖГБ) это приводит к избыточному поступлению токсических метаболитов жирных кислот от плода в кровоток матери и поражению печени [2,3,5,6,34], что и обусловливает необходимость родоразрешения, как основного этиопатогенетического метода лечения. Измененный гормональный фон во время беременности также может приводить к нарушению метаболизма жирных кислот [34,35].

Клинические проявления

Одна из проблем ОЖГБ – сложность постановки диагноза на дожелтушной стадии. В это время появляются такие симптомы, как слабость, астения, зуд – до 60%, боль в эпигастрии или правом подреберье – 40-60%, тошнота и рвота – 50-60%, сочетание ОЖГБ и преэклампсии отмечено в 50% случаев. К сожалению, верификация диагноза на ранних стадиях ОЖГБ возможна только при биопсии печени и гистологическом исследовании.

Среди клинических проявлений можно выделить набор симптомов и при их количестве более 5, вероятность ОЖГБ очень велика:

Плидипсия и полиурия

Увеличение уровня трансаминаз ( часто в 3 — 10 раз выше нормы).

Болезни печени и беременность: клинические рекомендации Американской коллегии гастроэнтерологов

T. T. Tran, J. Ahn, N. S. Reau, США

Для гастроэнтеролога консультирование беременных по поводу болезней печени является обычным, однако зачастую сложным процессом. Сложность заключается в принятии клинического решения по поводу лечения с учетом безопасности и для матери, и для плода. Эти практические рекомендации (табл.) созданы на основе существующей доказательной базы для определения диагностической и лечебной тактики при болезнях печени у беременных (поиск в базе Medline с 1946 г., EMBASE с 1988 г., SCOPUS с 1980 г. до настоящего времени).

Обследование беременных с изменением печеночных проб

Частота изменения уровня печеночных ферментов у беременных составляет 3-5%, однако некоторые результаты, позволяющие предположить у небеременных дисфункцию печени или желчной системы, для этого контингента могут находиться в границах условной нормы. Тем не менее изменения результатов лабораторных исследований нуждаются в соответствующей оценке, так как некоторые болезни могут требовать неотложных вмешательств у матери или новорожденного. При обследовании беременных с изменением печеночных проб следует учесть нормальные физиологические изменения, наблюдаемые во время беременности. У беременных большинство печеночных проб остается в границах нормы, кроме веществ, вырабатываемых плацентой (щелочная фосфатаза, α-фетопротеин), или показателей, меняющихся под влиянием гемодилюции (альбумин, гемоглобин). Любые изменения в уровнях трансаминаз и билирубина требуют дальнейшего рассмотрения (рис.).

Первый шаг в обследовании женщины с измененными печеночными пробами на любом сроке беременности совпадает с аналогичным шагом в обследовании небеременных пациенток и включает детальный анамнез, физикальное обследование, стандартные серологические тесты. Таких пациенток следует условно делить на 2 группы: 1 – беременные с изменением печеночных проб, наблюдаемым ранее и не связанным с беременностью, и 2 – беременные с изменением печеночных проб, вызванным гестацией.

Во время беременности может возникнуть клиническая необходимость в визуализационных исследованиях печени, печеночных сосудов или желчной системы. Любая беременная с повышением уровня аминотрансфераз или желтухой должна подвергаться УЗИ брюшной полости. УЗИ (как с допплерографией, так и без нее) использует звуковые волны, а не ионизирующее излучение, поэтому не вызывает никаких побочных эффектов у плода (M.R. Torloni et al., 2009; American College of Obstetricians and Gynecologists, 2009).

[3]

Высокие дозы облучения (>100 рад) являются тератогенными, вызывая в том числе угнетение роста плода и микроцефалию. Наиболее выраженным риск является в периоде 8-15 недель гестации. Риск развития аномалий и угнетения роста плода, вероятно, не увеличивается при дозе 40 мкмоль/л (J. Garcia-Flores et al., 2015). При ВПХБ существует риск возникновения дистресса плода, преждевременных родов и внутриматочной смерти плода (J. Garcia-Flores et al., 2015; V. Geenes et al., 2014; K. Turunen et al., 2010). Среди беременных с ВПХБ поощряется родоразрешение в 37 недель, поскольку внутриматочная смерть плода наиболее часто возникает после этого срока (C. Williamson et al., 2004). Терапией первой линии является УДХК в дозе 10-15 мг/кг массы тела матери. При необходимости для стимуляции дозревания легких плода можно использовать дексаметазон.

Преэклампсия и эклампсия. Тяжелое течение преэклампсии может сопровождаться гепатомегалией и поражением клеток печени, возникающим вследствие вазоконстрикции и преципитации фибрина в печени; симптомы обычно являются неспецифическими. Может иметь место значительное повышение аминотрансфераз. Для принятия клинического решения недостаточно результатов печеночных проб, поскольку нормальный уровень ферментов печени не исключает заболевания (J.R. Kozic et al., 2001; S. Thangaratinam et al., 2011). До 34-й недели гестации рекомендуется выжидательная тактика (D. Churchill et al., 2013), однако единственным эффективным методом лечения являются роды, и после 36-37 недель продолжение беременности нецелесообразно (C.M. Koopmans et al., 2009).

Читайте так же:  Питание при болезнях печени и поджелудочной железы

Синдром HELLP (гемолитическая анемия, повышение уровня ферментов печени, низкий уровень тромбоцитов) обычно проявляется между 28 и 36 неделями гестации, однако в 30% случаев может выявляться на 1-й неделе после родов (B.M. Sibai et al., 2004). Факторы риска включают старший возраст женщины, первую беременность и многоплодную беременность (K.E. Fitzparick et al., 2014). Типичными жалобами являются боль в правом верхнем квадранте живота или эпигастрии, тошнота, рвота, слабость, головная боль, отеки и увеличение массы тела. В 80% случаев возникает гипертензия и протеинурия, в 5% – желтуха. Доля материнской смертности при синдроме HELLP составляет 1-3% (J.N. Martin et al., 2006; B.M. Sibai et al., 1993). Лабораторные показатели обычно нормализируются через 48 ч после родов (B.M. Sibai et al., 1993). Наиболее часто применяемыми препаратами для лечения HELLP-синдрома являются кортикостероиды, особенно при сроке беременности 40 000 клеток/мкл (T. Gernsheimer et al., 2013).

Острый жировой гепатоз беременных является редким, угрожающим жизни патологическим состоянием, которое характеризуется микровезикулярной жировой инфильтрацией печени, ведущей к печеночной недостаточности.

Факторы риска включают многоплодную беременность и низкий индекс массы тела (M. Knight et al., 2008). Для улучшения прогноза для матери и плода важную роль играют ранняя диагностика, своевременное родоразрешение и поддерживающее лечение. Симптомы являются неспецифическими: тошнота, рвота, абдоминальная боль. Типичными являются резкий подъем аминотрансфераз и гипербилирубинемия. Для диагностики используются критерии Swansea (A. Goel et al., 2011).

Хронические заболевания печени Гепатит B

Стандартная активно-пассивная иммунопрофилактика с помощью соответствующих иммуноглобулина и вакцины, проведенная у детей HBsAg-позитивных матерей сразу после рождения (в пределах 12 ч) с последующими двумя дополнительными дозами вакцины на протяжении 6-12 мес, предупреждает передачу вируса в

95% случаев. Однако недавний обзор демонстрирует, что активно-пассивная иммунопрофилактика не способна предотвратить передачу вируса у 8-30% детей, рожденных у матерей с высоким уровнем виремии (C.Q. Pan et al., 2012). Кроме этого, возможные причины неудачи иммунопрофилактики включают внутриматочную инфекцию и мутации поверхностного белка вируса гепатита В (C.E. Stevens et al., 1975; S.L. Ngui et al., 1997). Существуют некоторые разногласия относительно способа родоразрешения при HBV.

Некоторые авторы поддерживают плановое КС как метод уменьшения передачи вируса от матери к ребенку. Например, в метаанализе S.D. Lee и соавт. (1988) отмечено снижение абсолютного риска передачи при КС на 17,5% по сравнению с вагинальными родами. В исследовании Y. Hu и соавт. (2013; n=1409, всем детям была проведена соответствующая иммунопрофилактика при рождении) уровень передачи вируса от матери к ребенку составил 1,4% при плановом КС, 3,4% – при вагинальных родах и 4,2% – при экстренном КС (p 5 МЕ/мл) способ родоразрешения не влиял на процент передачи вируса. Однако этих результатов недостаточно, чтобы предоставить окончательные рекомендации.

Существуют доказательства в пользу безопасности и эффективности начала противовирусной терапии на поздних сроках беременности для снижения риска передачи инфекции у женщин с наивысшим риском неудачи иммунопрофилактики. В проспективном исследовании G.R. Han и соавт. (2011) оценивался риск передачи вируса у женщин, принимавших 600 мг телбивудина 1 р/сут, и контрольной группы, где не применялась противовирусная терапия. Процент передачи вируса равнялся нулю в группе телбивудина и составил 8% в группе без противовирусной терапии. Подобные результаты – 0% в группе телбивудина и 8,6% в контрольной группе на фоне отсутствия существенного различия в частоте побочных эффектов – были обнаружены C.Q. Pan и соавт. (2012).

Хотя некоторые авторы отмечают благоприятный профиль безопасности противовирусной терапии даже в І и ІІ триместрах беременности, подобную терапию исключительно для уменьшения риска передачи вируса следует начинать в ІІІ триместре, таким образом минимизируя риск для плода. У женщин, планирующих грудное вскармливание (ГВ), противовирусную терапию, назначенную для снижения риска передачи вируса, следует немедленно прекратить после родов. Исключением являются случаи, когда продолжение лечения показано для улучшения состояния матери. Прекращение лечения в любой момент во время или после беременности требует внимательного наблюдения в связи с возможностью возникновения вспышек HBV при отмене противовирусной терапии.

Передача вируса гепатита В при ГВ у детей, получивших соответствующую иммунопрофилактику, маловероятна.

HCV несет минимальный риск для матери и ребенка, однако у беременных с этой разновидностью гепатита существует большая вероятность преждевременного разрыва плодных оболочек и гестационного диабета (S.A. Pergam et al., 2008; K.L. Reddick et al., 2011). В отличие от гепатита B послеродовые вспышки этого заболевания не описаны.

Скрининг на HCV не является частью рутинного перинатального обследования в связи с сочетанием низкого уровня перинатальной передачи вируса (3-10%) и низкой заболеваемости HCV среди беременных. Этот контингент больных должен подвергаться скринингу в соответствии с теми же рекомендациями, что и общая популяция (V.A. Moyer, 2013). Риск вертикальной передачи вируса наибольший у беременных, коинфицированных вирусом иммунодефицита человека, для его уменьшения следует избегать инвазивных процедур (E.B. Cottrell et al., 2013). Хотя длительный безводный период может увеличивать риск передачи HCV, вагинальные роды сами по себе не увеличивают риск вертикальной передачи HCV по сравнению с КС (E.B. Cottrell et al., 2013; P.G. McIntyre et al., 2006).

Доказательств ассоциации ГВ с вертикальной передачей вируса не существует (E.B. Cottrell et al., 2013), тем не менее следует избегать ГВ в условиях повышенного риска, например при наличии трещин сосков или других повреждений кожи. HCV редко требует неотложного лечения, что делает приемлемым откладывание принятия решения относительно противовирусной терапии до послеродового периода. Кроме того, применяемые при лечении HCV интерферон и рибавирин строго противопоказаны во время беременности.

Аутоиммунный гепатит (АИГ)

АИГ ассоциируется с возрастанием риска преждевременных родов и мертворождения, особенно при неадекватном контроле активности процесса (R.H. Westbrook et al., 2012). Лечение АИГ основывается на иммуносупрессии с помощью кортикостероидов и/или азатиоприна. M.P. Manns и соавт. (2010) рекомендуют применять у беременных монотерапию преднизоном. Монотерапия кортикостероидами традиционно используется для лечения вспышек АИГ во время беременности, поскольку азатиоприн является препаратом категории D, что ограничивает его применение (M.M. Lamers et al., 2010). Следует отметить, что тератогенность азатиоприна была установлена в результате проведения исследований на животных, при которых применялись сверхфармакологические дозы и нетипичные способы введения (интраперитонеальный, подкожный). В данное время появляются сообщения о безопасности применения азатиоприна для лечения АИГ при беременности (A. Hviid et al., 2011; R.H. Westbrook et al., 2012; C. Efe et al., 2011). По результатам исследования этого препарата при других аутоиммунных заболеваниях отмечено некоторое количество сообщений о преждевременных родах, но не выявлено увеличения риска развития врожденных аномалий или спонтанных абортов (B.J. Cleary et al., 2009; M. Ostensen et al., 2013; M.J. Casanova et al., 2013; J.R. Hutson et al., 2013).

Читайте так же:  Препараты для лечения печени при алкоголизме

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Поскольку ПБЦ в основном проявляется позже обычного детородного возраста и в прошлом женщин с ПБЦ предостерегали от сохранения беременности, количество соответствующих исследований крайне ограничено. Однако недавние научные работы дают хороший прогноз для матери и плода (P.J. Trivedi et al., 2014). Для ПБЦ характерны вспышки болезни после родов (S.K. Goh et al., 2001). В лечении преимущественно применяется УДХК, хотя она является препаратом категории В (K.D. Lindor et al., 2009).

Цирроз печени (ЦП) и портальная гипертензия (ПГ)

Учитывая риск возникновения КВРВ у беременных, высокий уровень смертности, ассоциированный с этим осложнением, и возможность вмешательства при своевременной диагностике, при скрининговой эндоскопии польза преобладает над сопряженным риском. Оптимальный период для этого – ІІ триместр. Основными методами лечения варикозного расширения вен пищевода является их перевязка и применение β-блокаторов (преимущественно пропранолола), хотя касательно эффективности и безопасности этих препаратов при беременности существует мало информации (G. Ghidirim et al., 2008; G.G. Zeeman et al., 1999; P. Starkel et al., 1998).

Традиционно у таких пациенток применяются вагинальные роды с укорочением второго периода родов. При необходимости следует рассматривать возможность наложения щипцов или вакуум-экстракции (J.A. Heriot et al., 1996). Существует мнение, что оптимальной тактикой при повышенном риске возникновения КВРВ является КС, применяемое при дистрессе плода, однако оно сопряжено с увеличенным риском развития геморрагических осложнений. На данный момент не существует исследования, сравнивающего преимущества вагинальных родов и КС при ПГ.

Таким образом, клиническая оценка состояния беременных с отклонениями печеночных проб от нормы базируется на тщательном определении фонового заболевания печени или болезни печени, связанной с беременностью. Рассудительное и своевременное лечение, основанное на доказательной базе, обычно приводит к хорошему результату для матери и плода.

Острый жировой гепатоз беременных. Клиника. Диагностика. Диф.диагностика. Лечение. Акушерская тактика.

Острый жировой гепатоз беременных относят к желтухам, обусловленным собственной патологией беременности. В отечественной литературе для обозначения этого заболевания используют несколько терминов: острая жировая инфильтрация печени беременных, ОЖДП беременных.

По международной классификации болезней 10-го пересмотра эта патология отнесена в рубрику К-72 «Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках», куда она включена следующими терминами: «Желтая атрофия или дистрофия печени жировая, острый жировой гепатоз, синдром Шихана»

Первое упоминание об острой жировой дистрофии печени у женщины, умершей в послеродовом периоде, относится к 1857 г. ОЖГБ как нозологическая форма был впервые описан в 1940 г. Х.Л. Шиханым, который назвал это заболевание острой желтой акушерской атрофией печени и дал его подробное описание.

Острый жировой гепатоз беременных –осложнение беременности, проявляющееся печеночной недостаточностью, геморрагическим синдромом и поражением почек. Это редкое осложнение беременности (1 случай на 13.000 родов). Материнская смертность при данном заболевании составляет 60-85%, а плод погибает еще чаще. Преимущественно острая жировая дистрофия печени развивается в третьем триместре.

Первая стадия

— преджелтушная, как правило, начинается на 32-34-й неделе беременности. Больные жалуются на тошноту, слабость, кожный зуд, изжогу. Вначале изжога возникает эпизодически, затем приобретает перемежающийся характер и, наконец, становится мучительной, сопровождается ощущением жжения по ходу пищевода при прохождении твердой и жидкой пищи и не поддается лечению.

Вторая стадия

(спустя 1-2 недели от начала болезни) — желтушная. При этом беременные чаще всего направляются к инфекционисту с подозрением на вирусный гепатит. К этому времени нарастает слабость, усиливается изжога, появляются тошнота, рвота (чаще кровавая), усиливается жжение за грудиной. Кровавая рвота, как и боли по ходу пищевода и в желудке, связаны с появлением множественных эрозий и язв в верхних отделах пищеварительного тракта. Эти клинические признаки сочетаются с быстрым уменьшением печени.

Через 1-2 недели после возникновения желтухи наступает третья стадия, которая характеризуется тяжелой печеночной недостаточностью. Печеночная недостаточность, обусловленная острым ожирением печени, отличается от таковой при вирусных гепатитах. Печеночная недостаточность в большинстве случаев сочетается с почечной недостаточностью и не сопровождается энцефалопатией. Беременные с ОЖГБ, осложненным недостаточностью печени, остаются в сознании вплоть до терминальной стадии болезни. С другой стороны, существуют наблюдения синдрома Шихана с развитием печеночной комы.

После внутриутробной гибели плода развивается ДВС-синдром. Он проявляется носовыми, маточными, желудочно-кишечными кровотечениями, с нарушением свертывающей системы крови.

Продолжительность заболевания колеблется в пределах от нескольких дней до 7-8 недель.

Этиология

ОЖГБ развивается, как правило, у первородящих. Этиология заболевания до сих пор неясна. Его развитие связывают с тромбозом сосудов печени, побочным действием тетрациклина и левомицетина, определенное значение также имеют нарушения иммунного гомеостаза в системе мать — плод. Редкость данного осложнения у беременных при тяжелых формах токсикоза, сопутствующих бактериальных инфекциях и пониженном питании матери, свидетельствует о том, что возможно болезнь связана с генетическими дефектами ферментных систем печени.

Патогенез

Генетический митохондриальный дефект β-окисления жирных кислот: дефицит ферментной длинной цепи 3-hydroxyacyl-CoA дегидрогеназы (LCHAD) у плода – мутации G1528C и E474Q, а также нарушение обмена жирных кислот в плаценте. У гетерозиготной матери и гомозиготного плода (встречается у одного из пяти плодов у женщин с ОЖГБ) это приводит к избыточному поступлению токсических метаболитов жирных кислот от плода в кровоток матери и поражению печени, что и обусловливает необходимость родоразрешения, как основного этиопатогенетического метода лечения. Измененный гормональный фон во время беременности также может приводить к нарушению метаболизма жирных кислот.

Липиды накапливаются в печени вследствие избыточного поступления в печень свободных жирных кислот (СЖК), снижения скорости β–окисления СЖК в митохондриях гепатоцитов, избыточного образования и всасывания СЖК в кишечнике, а также снижения синтеза липопротеинов разной плотности в самой печени и функциональной печеночной недостаточности, обусловленной заболеванием печени. Нормальное содержание жира в печени не превышает 5%, а при ОЖГБ увеличивается до 13-19%.

Клинические проявления

Одна из проблем ОЖГБ – сложность постановки диагноза на дожелтушной стадии. В это время появляются такие симптомы, как слабость, астения, зуд – до 60%, боль в эпигастрии или правом подреберье – 40-60%, тошнота и рвота – 50-60%, сочетание ОЖГБ и преэклампсии отмечено в 50% случаев. К сожалению, верификация диагноза на ранних стадиях ОЖГБ возможна только при биопсии печени и гистологическом исследовании.

Среди клинических проявлений можно выделить набор симптомов и при их количестве более 5, вероятность ОЖГБ очень велика:

2. Боль в животе

3. Полидипсия и полиурия

5. Увеличение уровня трансаминаз ( часто в 3 — 10 раз выше нормы).

6. Увеличение содержания билирубина .

7. Гипогликемия ( 340 мкмоль/л).

Видео удалено.
Видео (кликните для воспроизведения).
Читайте так же:  Где находится описторхоз

9. Почечная дисфункция (креатинин > 150 мкмоль/л).

10. Увеличение уровня аммиака (> 47 мкмоль/л).

11. Лейкоцитоз (> 11 × 109/л; часто 20–30 × 109/л).

12. Коагулопатия ( Протромбиновое время более 14 с, АЧТВ более 34 с).

13. Асцит или гиперэхогенная структура печени при УЗИ исследовании

14. Микровезикулярный стеатоз при биопсии печени и гистологическом исследовании

В дальнейшем развивается желтуха (более 70% случаев), асцит — 40%, лихорадка — 45%, головная боль — 10% и такие тяжелейшие осложнения, как желудочно-кишечное кровотечение – 20-60%, ОПН – 50%, ДВС-синдром – 55%, печеночная энцефалопатия – 60-80% и острый панкреатит.

Лабораторные изменения при ОЖГБ:

• — лейкоцитоз (до 20 000—30 000 в мкл)

• — повышение активности аминотрансфераз сыворотки в 3-10 раз

• — повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки в 5-10 раз

• — повышение уровня билирубина.

• — гипогликемия (часто остается нераспознанной),

• — снижение содержания аминокислот в сыворотке

• — увеличение протромбинового времени

Для постановки диагноза ОЖГБ также используются МРТ и ультразвуковое исследование печени, но эти изменения не совсем специфичны и окончательный диагноз возможен только после биопсии и гистологического заключения.

Проблема диагностики

В виду того, что данная патология проявляется классическими симптомами вирусных гепатитов (желтушная форма) или острой кишечной инфекции, существует проблема своевременной диагностики. Больных направляют, как правило, в инфекционные больницы либо в терапевтические стационары (отделение гастроэнтерологии), что повышает риск материнской смертности.

Этапы диагностики:

1. Консультация врача: акушер-гинеколог, гепатолог, нефролог.

2. Лабораторные методы исследования:

• -клинический анализ крови

• -биохимический анализ крови

• -определение волчаночного антикоагулянта в крови

• -определение антител к хорионическому гонадотропину человека

• -общий анализ мочи

• -анализ мочи по Нечипоренко

• -анализ мочи по Зимницкому

• -анализ суточной мочи для определения белка

• -измерение диуреза бактериологическое исследование мочи

3. Инструментальные методы исследования:

• -измерение артериального давления на обеих руках

• -суточное мониторирование артериального давления

• -УЗИ внутренних органов матери

• -исследование глазного дна

• -измерение центрального венозного давления

Патоморфология

[2]

Макроскопически печень при ОЖГБ имеет ярко-желтую, однородную окраску, при микроскопическом исследовании гепатоциты выглядят набухшими, с мелкими и крупными каплями жира в цитоплазме и центрально расположенными ядрами. Печеночная архитектоника не нарушена. Морфологической особенностью этой патологии является отсутствие некроза гепатоцитов и воспалительной инфильтрации стромы, что позволяет дифференцировать ОЖГБ от других заболеваний печени и прежде всего – от острого вирусного гепатита.

Лечебная тактика

При ОЖГБ своевременное родоразрешение является важнейшим лечебным мероприятием, позволяющим прервать патологическое накопление жировых включений в гепатоцитах. Именно благодаря своевременной диагностике и, соответственно, родоразрешению, в настоящее время материнская и перинатальная смертность при ОЖГБ значительно уменьшилась. Ни один источник литературы не указывает на преимущественный способ родоразрешения при ОЖГБ – оперативное или консервативное, вся тактика определяется только акушерской ситуацией.

В послеоперационном периоде проводится профилактика массивного кровотечения и гнойно-септических осложнений, рациональная антибиотикотерапия, заместительная, гепатопротекторная терапия. Вводится нативная плазма, криопреципитат, антигемофильная плазма, белковые (альбумин, плазма) и реологически активные препараты (гемодез, реополиг-люкин, трентал, курантил), ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс). Эритро-цитарная масса вводится по строгим жизненным показаниям. К гепатопротекторам относятся (витамины В1, В6, В12, С, фолиевая кислота, кокарбоксилаза (100-150 мг/день), липоевая кислота (0,025 г 3-4 раза в день эссенциале (175-300 мг в капсулах или 250-1000 мг в вену), глютаминовая кислота (0,25 г 4-6 раз в день). Быстрая диагностика и своевременное лечение значительно улучшают прогноз для матери и ребенка.

Прогноз:

Прогноз и исходы при ОЖГБ очень серьезные как для матери, так и для ребенка. Смерть обычно бывает вызвана ДВС-синдромом, профузным кровотечением и печеночно-почечной недостаточностью.

В настоящее время имеются сообщения о том, что риск повторного ОЖГБ при последующем беременности невелик. В литературе имеются описания благополучной беременности у женщин, перенесших в прошлом ОЖГБ.

Дата добавления: 2018-08-06 ; просмотров: 283 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

Неалкогольный жировой гепатоз

«В связи с высокой вероятностью неблагоприятного течения НАЖБП, особенно в сочетании с другими проявлениями метаболического синдрома, все больные независимо от тяжести заболевания нуждаются в динамическом наблюдении и лечении»

Главный врач ГЦ «ЭкспертЪ», профессор ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Мехтиев С.Н.

Лечение неалкогольного жирового гепатоза печени (неалкогольной жировой болезни печени, НАЖБП) проводится с использованием программы обследования и лечения пациентов с неалкогольным жировым гепатозом, разработанной главным врачом центра, профессором Мехтиевым Сабиром Насрединовичем на основе российских и зарубежных клинических рекомендаций, а также собственного практического и научно-исследовательского опыта.

Лечение начинается с обследования, составленного с учетом индивидуальных особенностей и состояния здоровья пациента, которое позволит:

  1. Оценить степень воспалительного процесса в печени и риски развития опасных для здоровья болезней печени (цирроза и рака печени).
  2. Выявить нарушения липидного обмена (обмена жиров) и другие метаболические нарушения в организме.
  3. Проверить наличие риска развития сердечно-сосудистых заболеваний.
  4. Дать достоверную оценку состояния печеночной ткани без инвазивного вмешательства.

По результатам обследования составляется индивидуальная программа лечения, которая будет включать:

  • рекомендации по питанию и режим физической активности;
  • лекарственную терапию для того, чтобы помочь организму вернуться в здоровое состояние.

Лечение проходит под наблюдением гастроэнтеролога, повторный прием потребуется через 1-2 месяца. Повторные УЗИ и эластография печени для оценки успешности лечения проводятся не раньше чем через полгода.

Снижение веса — самое важное условие для успеха. Если в первый месяц не удастся похудеть хотя бы на 1 кг, может понадобиться помощь диетолога, который вместе с вами проанализирует и скорректирует рацион для ускорения похудения.

При необходимости лекарственная терапия корректируется во время лечения. Длительность приема лекарств зависит от стадии жирового гепатоза и состояния здоровья, а вот диету и режим дня с достаточным объемом физической активности необходимо будет соблюдать и после окончания лечения. Если человек после выздоровления возвращается к нездоровому питанию и снова набирает лишний вес, неалкогольный жировой гепатоз возвращается.

Неалкогольный жировой гепатоз может сочетаться с заболеваниями сердечно-сосудистой системы и поджелудочной железы или быть причиной их развития.

Лечение пациентов с неалкогольным жировым гепатозом и болезнями сердечно-сосудистой системы

На лечении пациентов с гипертонией и неалкогольным жировым гепатозом специализируется гастроэнтеролог и кардиолог Мехтиева Ольга Александровна. Она владеет методикой ритмокардиографии, которая выявляет наличие риска развития сердечно-сосудистых заболеваний на ранней стадии. Одновременное лечение гипертонии и неалкогольного жирового гепатоза поможет вернуть здоровье печени, добиться нормализации показателей артериального давления и уменьшить риски развития заболеваний печени и сердечно-сосудистой системы.

Лечение пациентов с неалкогольным жировым гепатозом и диабетом 2 типа

Пациентов со сложными случаями сочетания неалкогольного жирового гепатоза и панкреатита или диабета второго типа ведет главный врач нашего центра Мехтиев Сабир Насрединович. Сабир Насрединович более 10 лет лечит людей с жировым гепатозом и его осложнениями, а также занимается научными исследованиями по данной теме.

Читайте так же:  Загиб желчного пузыря причины

При заболеваниях поджелудочной железы и диабете второго типа гастроэнтеролог и эндокринолог в нашем центре лечат пациентов совместно.

Пациент в результате лечения получит

  1. Остановку процесса накопления жира в печени, снижение скорости развития заболевания.
  2. Уменьшение жира в печени.
  3. Снижение риска развития стеатогепатита, цирроза и рака печени.
  4. Снижение риска возникновения сахарного диабета второго типа и сердечно-сосудистых заболеваний.
  5. Улучшение качества жизни и увеличение ее продолжительности.

Советы и рекомендации

В целях профилактики жирового гепатоза рекомендуем людям с индексом массы тела больше 25 кг/м 2 , с абдоминальным ожирением, сахарным диабетом раз в год делать УЗИ печени и проверять биохимические показатели крови.

Узнать больше о неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП) и получить советы как сохранить свою печень здоровой вы можете из статьи главного врача нашего центра Мехтиева С.Н. «Жир в печени разрушает сердце и ведет к диабету» в «Комсомольской правде».

За основу диеты можно взять средиземноморский тип питания с включением большого количества фруктов и овощей. Физическую активность рекомендуется начинать с ходьбы, плаванья или езды на велосипеде, главное — это регулярность занятий, ежедневные занятия улучшают состояние печени, даже если похудеть сразу не удается.

Справочная информация

О причинах развития жирового гепатоза, фрагмент выступления профессора Мехтиева Сабира Насрединовича на научно-практическом семинаре «Особенности течения НЖБП у пациента с хроническим билиарнозависимым панкреатитом»

Неалкогольный жировой гепатоз (стеатоз) и стеатогепатит — это патологическое состояние, развивающееся у людей, незлоупотребляющих алкоголем, при котором в клетках печени накапливается жир, преимущественно в виде триглицеридов. Согласно последним рекомендациям Российского общества по изучению печени неалкогольный стеатоз и стеатогепатит объединены под названием неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП), которая на сегодняшний день является одним из распространённых хронических заболеваний печени после вирусного гепатита.

Жировой гепатоз (стеатоз) — это патологическое состояние, при котором более 5% массы печени составляет жир. Со временем у некоторых больных избыточная аккумуляция жира в печени может вызывать ее воспаление – стеатогепатит, который у части пациентов может привести к развитию цирроза, печеночной недостаточности и гепатоцеллюлярной карциномы.

Справочная информация

Основные симптомы

В большинстве случаев на начальном этапе заболевание протекает без каких-либо симптомов. У части пациентов на начальном этапе неалкогольная жировая болезнь печени может проявляться общей слабостью, повышенной утомляемостью, тяжестью в правом подреберье. При лабораторном исследовании для жировой болезни печени характерны следующие изменения:

  • повышение активности печеночных ферментов – АЛТ и АСТ не более чем в 4–5 раз от нормы;
  • повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ);
  • повышение уровня общего холестерина и триглицеридов в липидограмме, повышение уровня глюкозы натощак;
  • повышение уровня общего билирубина,
  • снижение уровня тромбоцитов у пациентов с далеко зашедшей стадией жировой болезни печени.

Механизм развития заболевания

Неалкогольная жировая болезнь печени – одно из заболеваний, тесно связанных с ожирением. Жировая болезнь печени распространена во всех возрастных группах, но чаще встречается у женщин в возрасте 40–60 лет с признаками метаболического синдрома (ожирение, нарушение жирового обменан, сахарный диабет 2 типа, артериальная гипертензия).

Сочетание ожирения и сахарного диабета 2 типа повышает вероятность развития неалкогольной жировой болезни печени. Если у людей с ожирением жировой гепатоз встречается в 40-90% случаев, то у людей больных сахарным диабетом 2-типа частота развития этого заболевания повышается до 70-100%.

Часто жировой гепатоз и стеатогепатит формируются на фоне:

  • грубых нарушений пищевого поведения – переедания, резкого голодания с целью быстрого снижения веса, длительного парентерального питания;
  • длительного бесконтрольного приема некоторых лекарственных препаратов -гормональных противовоспалительных, антиаллергических, антиаритмических противоопухолевые, нестероидные противовоспалительные препаратов, синтетических эстрогенов, тамоксифена, некоторых антибиотиков и др;
  • дисбактериоза кишечника или синдрома избыточного бактериального роста ( увеличения количества микроорганизмов в тонкой кишке );
  • состояний после оперативных вмешательств-резекция тонкой кишки;
  • функциональной недостаточности поджелудочной железы.

Когда необходимо обратиться к врачу

Если вас беспокоит слабость и повышенная утомляемость, ноющая боль или дискомфорт в правом подреберьи не связанные с приемом пищи, а в биохимических анализах наблюдаются отклонения от нормы. Кроме того, при наличии ожирения с преимущественным накоплением жира в области живота, повышенном уровне сахара и холестерина в крови в крови, нарушении жирового обмена и гипертонии обязательна консультация гастроэнтеролога для исключения неалкогольной жировой болезни печени.

Способы лечения неалкогольной жировой болезни печени

Лечение неалкогольной жировой болезни печени при отсутствии осложнений, проводится амбулаторно. На сегодняшний момент нет какого-либо одного лекарственного препарата для лечения этого заболевания, поэтому лечение включает комплекс мер, как с использованием лекарственной терапии, так и без нее.

Основными нелекарственными мерами являются правильное питание, снижение массы тела и достаточная физическая активность.Снижение массы тела при наличии лишнего веса необходимо проводить постепенно, не более чем 0,5 — 1 кг в неделю. Снижение массы на 10-14 % значительно уменьшает количество жира в клетках печени. Быстрое похудение может вызвать ухудшение состояния и прогрессирование стеатогепатита. Диету желательно подбирать индивидуально, но основными ее положениями являются уменьшение потребления животных жиров, простых углеводов и сладкого.

При отсутствии успеха консервативных мероприятий по снижению массы тела, при высокой степени ожирения (ИМТ >40 кг/м) и прогрессировании неалкогольной жировой болезни печени для лечения ожирения используют бариатрическую хирургию.

Лекарственная терапия жирового гепатоза и стеатогепатита рассматривается как дополнительное средство к мероприятиям по внедрению здорового образа жизни. Используются средства для коррекции метаболического синдрома — понижающие уровень триглицеридов в крови, повышающие чувствительность тканей к инсулину, а также гепапротекторы и антиоксидантные средства.

Осложнения

Видео удалено.
Видео (кликните для воспроизведения).

Неалкогольная жировая болезнь печени ставит под угрозу не только здоровье печени, она повышает риск развития сахарного диабета 2-типа, сердечно-сосудистых заболеваний (инфарктов и инсультов), хронической болезни почек и остеопороза.

Источники


  1. Сорокина, М. Н. Бактериальные менингиты у детей / М.Н. Сорокина, В.В. Иванова, Н.В. Скрипченко. — М.: Медицина, 2018. — 56 c.

  2. Кошечкин, Владимир Анатольевич Туберкулез и ВИЧ-инфекция у взрослых. Руководство / Кошечкин Владимир Анатольевич. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 101 c.

  3. Илья, Иванов Лечение панкреонекроза / Иванов Илья , Сергей Иванов und Инна Иванова. — М.: LAP Lambert Academic Publishing, 2018. — 148 c.
  4. Болезни печени и желчевыводящих путей у детей (руководство для врачей). — М.: Медицина, 2010. — 384 c.
Жировой гепатоз беременных клинические рекомендации
Оценка 5 проголосовавших: 1

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here