Причины цирроза у детей

Предлагаем важную информацию на тему: причины цирроза у детей. Здесь собрана и систематизирована вся информация по теме, что позволяет взглянуть на проблематику с разных точек зрения.

Ваш дерматолог

Цирроз печени — причины возникновения

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: А. Ф. Блюгер, Э. 3. Крупникова, С. Д. Подымова

К циррозу печени приводят наследственные заболевания – геморрагическая телеангиэктазия , галактоземия , гликогеноз IV типа , тирозиноз , фруктоземия , недостаточность а1-антитрипсина, гепатоцеребральная дистрофия , гемохроматоз и др.

Цирроз печени может возникнуть при воздействии токсических веществ; наибольшее значение среди них в этиологии цирроза печени имеет алкоголь. Существует чёткая связь между увеличением смертности от цирроза печени и возрастающим потреблением алкоголя больными, то есть зависимости степени повреждения печёночных клеток от доз алкоголя.

Однако количественный и временной пределы потребления алкоголя индивидуальны. Так, по данным G. Реquignot (1961,1963 годы), ежедневное употребление 80 г и более этанола опасно и может приводить к развитию цирроза печени Н. Thaler (1976 г) указывает на возможность возникновения цирроза печени при ежедневном употреблении и меньших доз алкоголя (60 г – для мужчин, 20 г – для женщин). По данным Gerok (1971 год), при ежедневном употреблении 50-80 г этанола вероятный срок развития цирроза печени – 10 лет.

Цирроз печени может развиться также при бесконтрольном применении лекарственных средств прямого (метотрексат, растительные яды и др.) и непрямого цитостатического действия, или токсико-аллергического, действия (фторотан, изониазид, ингибиторы МАО, препараты нитрофуранового ряда, метилдофа и др.).

Острые отравления такими промышленными и бытовыми ядами, как хлорированные углеводороды, дифенилы, фосфор и др., обычно причисляемыми к токсическим этиологическим факторам, вызывающим цирроз печени, как правило, приводят либо к смерти, либо к образованию рубцовой печени, которую не следует отождествлять с циррозом печени. Убедительных данных о развитии цирроза печени вследствие хронического отравления этими ядами нет.

К возникновению цирроза печени приводят вирусный гепатит и врождённый сифилис . Вирусный гепатит заканчивается циррозом печени в 0,5-1% случаев. Установлено развитие цирроза печени при вирусном гепатите В и не доказано – при вирусном гепатите А. Принимая во внимание частое формирование хронического гепатита при вирусном гепатите «С» можно предположить, что эта форма инфекции занимает определенное место среди причин цирроза печени.

Причиной вторичного билиарного цирроза печени является обтурация крупных желчных протоков (общего желчного или общего печёночного) и воспаление желчных путей. При этом цирротический процесс чаще связан с рецидивирующим неполным нарушением оттока желчи, так как полная обтурация либо ликвидируется оперативным путём, либо смерть наступает до формирования цирроза печени (например, при неоперабельных злокачественных опухолях).

Вторичный билиарный цирроз печени у взрослых может возникать при послеоперационных стриктурах внепечёночных желчных протоков, желчнокаменной болезни, редко – при новообразованиях, первичном склерозирующем холангите, кистозных расширениях желчных протоков (болезнь Кароли), хроническом панкреатите, у детей – при врождённой билиарной атрезии и (редко) – кисте общего желчного протока.

Застойный цирроз печени связан с венозным (пассивным) застоем в печени и наблюдается при длительной сердечной недостаточности (при поражении трехстворчатого клапана, констриктивном перикардите), а также при окклюзии печёночных вен и нижней полой вены .

К редким причинам цирроза печени относят алиментарный дисбаланс при наложении еюноилеального анастомоза, который применяют за рубежом для лечения ожирения.

К циррозам печени неизвестной этиологии относят:

  • криптогенный,
  • первичный билиарный цирроз,
  • цирроз у детей в Индии (встречается у детей от 6 месяцев до 5 лет)
  • цирроз печени при саркоидозе.

Криптогенный цирроз печени может быть исходом клинически не установленного хронического активного гепатита, обусловленного вирусом гепатита В; у 20-45% больных обнаруживают поверхностный антиген вируса гепатита В – HBsAg (устаревшее название «австралийский антиген») без указаний на перенесенный гепатит. Кроме того, его возникновение возможно как результат гепатита C либо гепатита, в основе которого лежит аутоиммунный процесс.

Установлено, что первичный билиарный цирроз печени обусловлен развитием внутрипечёночного холестаза, причина которого у большинства больных остается неизвестной. В ряде случаев его развитие связывают с действием токсических веществ, в том числе лекарственных средств.

Отвергнуты в качестве самостоятельной причины циррозов печени приобретённый сифилис, малярия, другие хронической инфекции и интоксикации, алиментарный дисбаланс (кроме обусловленного интестинальным анастомозом); они могут лишь способствовать развитию заболевания.

Не доказано развитие цирроза печени при шистосоматозе. Отрицается существование спленогенного цирроза печени. Дальнейшему изучению подлежит роль генетических, этнических и национальных факторов в развитии цирроз печени.

Частота циррозов печени различной этиологии в отдельных странах в разные годы значительно варьирует. Так, например, в 20-95% случаев причиной цирроза печени является злоупотребление алкоголем, в 2-90% случаев – вирусный гепатит. Такие колебания зависят от распространённости заболеваний, приводящих к циррозу печени (алкоголизма, вирусного гепатита) в разных странах.

Сроки развития цирроза печени различны при различных этиологических формах заболевания:

  • при еюиоилеальном анастомозе, врождённой атрезии желчных путей процесс развивается в течение нескольких месяцев;
  • цирроз печени, связанный с вирусным гепатитом, а также вторичный билиарный цирроз печени формируется в течение 0,5-2 лет,
  • алкогольный и первичный билиарный циррозы печени в течение 5-15 лет; при гемохроматозе цирроз печени развивается в течение более длительного времени.

[1]

Поиск по сайту
«Ваш дерматолог»

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

[3]

Последнее обновление страницы: 06.12.2014 Обратная связь Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача — дерматолога.

Читайте так же:  Обязательно ли удалять желчный пузырь

Классификация. Современные методы коррекции морщин, применяемые в косметологии.

Цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей может наблюдаться уже в периоде новорожденности в связи с поражением печени в антенатальном периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Цирроз печени может развиться и в связи с врожденным заращением (атрезией) желчных путей.

Основными симптомами цирроза печени у новорожденных являются увеличение печени и селезенки, желтуха, слабоокрашенный кал, наличие желчных пигментов в моче, геморрагии (различной величины кровоподтеки и геморрагические высыпания на коже лица, груди и туловища), кровотечение из остатка пуповины, мелена (см.). Выражено развитие венозной сети в области брюшной стенки.

У новорожденных клинически трудно дифференцировать цирроз печени, связанный с перенесенным фетальным гепатитом, и билиарный цирроз печени, обусловленный атрезией желчных путей, при котором геморрагический синдром выявляется лишь в терминальной стадии. В сложных для диагностики случаях применяют лапароскопию в сочетании с пункционной биопсией печени или пробную лапаротомию.

Лечение малоэффективно. Назначают витамины группы В — B1 и В2 по 1—2 мг на год жизни в сутки в 3 приема внутрь, В6—10—20 мг в сутки в два приема внутрь, В12 — 5 мкг на 1 кг веса в сутки внутримышечно. Стероидные гормоны (преднизолон) из расчета 1 мг/кг веса в сутки в течение 3—4 недель. Сульфат магния — 25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день. Прогноз неблагоприятный.

Цирроз печени у детей более старшего возраста чаще всего является следствием перенесенного инфекционного гепатита или интоксикации химическими веществами или медикаментами (дихлорэтан, тиофос и др.), а также застоя в связи с кардиоваскулярными нарушениями. Имеет много общего с течением цирроза печени у взрослых. Несколько своеобразно протекает цирроз печени при наследственной патологии обмена веществ, сопровождаясь накоплением различных веществ в печеночных клетках, например гликогена при гликогенной болезни, а также разрастанием соединительной ткани в связи с портальной гипертензией.

Циррозы печени у детей наблюдаются реже, чем у взрослых, однако часть из них своевременно не распознается. Цирроз печени наблюдается чаще у мальчиков школьного возраста. В отношении некоторых форм цирроза печени (врожденный ангиоматоз, семейная гемолитическая анемия, гепатолентикулярная дегенерация) существует семейное предрасположение. Врожденный характер имеет синдром Крювелье — Баумгартена. Цирроз печени у детей распространены повсеместно, но наиболее часты в странах Азии и Ближнего Востока. Высокую заболеваемость и летальность у детей первых двух лет жизни дает инфантильный цирроз печени (синдром Сена), встречающийся в Юго-Восточной Азии. В среднеазиатских республиках СССР наблюдаются случаи гелиотропного цирроза печени (гелиотропной дистрофии) после употребления хлеба из зерна, засоренного семенами гелиотропа.

Основные формы цирроза печени у детей такие же, как у взрослых — постнекротический, портальный и билиарный; обычно возникают смешанные формы. Наиболее частой причиной развития цирроза печени у детей является эпидемический гепатит, включая и безжелтушные формы. У новорожденных возможно быстрое развитие цирроза печени вирусной этиологии. Описаны циррозы печени, возникающие в грудном возрасте на почве быстро развивающейся жировой инфильтрации печени, а также после висцеральной формы врожденного токсоплазмоза.

Клиническая картина цирроза печени у детей обычно характеризуется начальным латентным периодом. Заболевание начинается с неопределенных жалоб, недомогания. В раннем периоде отмечаются слабость, сонливость, апатия, потеря аппетита, головная боль, тошнота, познабливание, субфебрильная температура, сухость и бледность кожи, носовые кровотечения. Появляются рецидивирующая желтуха (не всегда), тупые боли в области печени, метеоризм, понос или запор. Уже в раннем периоде печень увеличена, уплотнена. Спленомегалия может быть отмечена на разных этапах цирроза печени. На коже возникают звездчатые телеангиэктазии, ксантелазмы и участки депигментации. Иногда присоединяется кожный зуд. В дальнейшем наблюдаются отставание в физическом развитии, нередко истощение, выпадение волос, усиление геморрагического синдрома.

Рано или поздно появляются признаки портальной гипертензии и нарушения портального кровообращения (спленомегалия, варикозные расширения вен пищевода и желудка, дающие внезапные профузные кровотечения, расширенная подкожная венозная сеть на животе). В конечной стадии цирроза печени у детей наряду с увеличивающейся кровоточивостью, неврологическими признаками (бессонница, бред, тремор рук, невриты) преобладают асцит и общие отеки. Кардиосклероз развивается в основном у детей старшего возраста с тяжелой правожелудочковой недостаточностью.

Для цирроза печени у детей так же, как у взрослых, характерно уменьшение общего белка, альбуминов и увеличение глобулинов, особенно ү-фракции крови, сывороточных ферментов (трансаминазы, альдолазы). Тимоловая, бромсульфалеиновая пробы положительны, синтез гиппуровой кислоты снижен, протромбиновое время удлинено. Нередко выявляются уробилинурия, повышенное содержание желчных кислот и аминокислот в моче, гипохромная анемия. При желтухе увеличено количество билирубина и сывороточных ферментов. Развитие кожных коллатералей в ранней стадии может быть выявлено с помощью инфракрасных лучей. Варикозные вены пищевода обнаруживаются на рентгенограмме. Особенно ценны лапароскопия и пункционная биопсия печени, позволяющие не только подтвердить наличие цирроза печени у детей, но и установить степень активности процесса при учете клинических и лабораторных данных.

Течение цирроза печени у детей чаще длительное, с периодами ухудшения и улучшения. За исключением нечастых случаев выздоровления, болезнь обычно прогрессирует, иногда быстро. Можно выделить 3 стадии в течении цирроза печени у детей: компенсированную; субкомпенсированную с развернутой клинической картиной при сохраненной функции печени; терминальную (асцитическую, дистрофическую) с признаками печеночной недостаточности. Больные дети погибают от профузного пищеводно-желудочного кровотечения, вторичных заболеваний или постепенно развивающейся печеночной недостаточности. Вторичные инфекции ускоряют наступление последней. Гепатаргия (печеночная недостаточность) и кровотечения — наиболее грозные осложнения цирроза печени у детей.

При дифференциальном диагнозе цирроза печени у детей следует иметь в виду хронический гепатит, гепатохолецистит, застойную печень, туберкулез, лейкозы, гемолитические анемии, ретикулоэндотелиозы, атрезию желчных путей, системную красную волчанку, токсоплазмоз, цитомегалию, гликогенную болезнь, цистиноз, галактоземию и др.

Прогноз цирроза печени у детей серьезен. Однако при латентных и стертых формах процесс может закончиться выздоровлением.

Лечение. Применяют гипохлоридную диету с ограничением жиров и добавлением творога, витамины С и комплекса В, включая В6, В12 и особенно В15 (пангамовая кислота), минеральные воды, липокаин, метионин, плазму, глюкозу, преднизолон, антибиотики, гипотиазид, альдактон, лазикс, фонурит и др.

При показаниях — осторожное удаление асцитической жидкости.

При портальной гипертензии показаны хирургические методы, особенно в I — II стадии цирроза печени.

Профилактика заключается в своевременном и полноценном лечении заболеваний (эпидемический гепатит), ведущих к развитию цирроза печени. Необходимо диспансерное наблюдение и лечение детей, у которых подозревают цирроз печени.

Цирроз печени у детей, симптомы и лечение

Характерными клиническими признаками цирроза печени являются плотная увеличенная печень, изменения ее функций и развитие признаков портальной гипертонии.

Патогенетически и патоанатомически различают два основных типа циррозов: 1. диффузный цирроз Лаэннека воспалительного происхождения и 2. билиарный, связанный с застоем желчи. При развитии первого типа цирроза вокруг разветвлений портальной вены видны фиброзные разрастания, которые позже полностью прорастают в доли печени. Оставшиеся островки печеночной паренхимы различных размеров впоследствии окружаются этими коллагеновыми волокнами в виде пояса, что в конце концов препятствует сообщению печеночных клеток с внутрипеченочными желчными ходами. При билиарном циррозе в результате скопления желчи расширяются желчные ходы, вокруг которых и начинается разрастание соединительной ткани и наступает гибель паренхимы.

Недавно распознана особая картина, наблюдаемая при хроническом аутоиммунном гепатите, который обычно сопровождается циррозом. Это заболевание, наблюдающееся обычно у девочек, сопровождается гипер-гаммаглобулинемией и склонно к прогрессированию. Диагноз подтверждается биопсией печени, которая характеризуется перипортальной лимфоцитарной инфильтрацией, доли печени с наличием некрозов похожи на ткань, изъеденную молью.

Симптомы цирроза. Билиарный цирроз чаще всего связан с врожденной атрезией желчных путей и является прямым следствием обтурационной (механической) желтухи.
Более сложен генез этой формы при воспалительных процессах. Причинную роль могут играть инфекционный гепатит, а также внутриутробный или врожденный гепатит, сифилис, галактоземия, болезнь Вильсона, часто, однако, невозможно установить предшествующее заболевание, которое можно было бы связать с развитием цирроза печении. Очень редко встречаются внепеченочные причины, например тромбоз печеночной вены, вызывающий цирроз (синдром Бадда-Киари).

Клиника цирроза часто носит неопределенный характер: ребенка приводят к врачу из-за отсутствия аппетита, бледности, отставания в общем развитии. В других случаях бросается в глаза большой живот (гепатомегалия или асцит). Нередко причиной поступления в больницу является кровавая рвота у ребенка, считавшегося до того здоровым.

При обследовании характерно расширение вен живота, большая, плотная печень, иногда отставание в развитии (печеночный инфантилизм). Тимоловая проба часто нормальная, активность сывороточной глютамино-щавелево-уксусной трансаминазы большей частью умеренно повышена; концентрация альбумина в плазме снижена, протромбиновое время удлинено, низкая активность V фактора. Так как портальный застой распространяется на селезенку, часто обнаруживаются признаки селезоночной анемии: анемия, лейкопения и тромбопения.

Болезнь в большинстве случаев медленно, но неуклонно прогрессирует, и в терминальный период в клинической картине доминируют признаки портальной гипертензии или недостаточность функции печени.

Диагностика. Диагноз не представляет затруднений в тех случаях, когда выражен тяжелый цирроз как проявление затянувшегося инфекционного гепатита. Быстро выясняется причина, если ребенок попадает в больницу по поводу кровавой рвоты или асцита. Значительно труднее отдифференцировать гепатомегалию, если она обнаруживается у лиц при их госпитализации. Увеличение печени как симптом наблюдается при многих болезнях. Наиболее частыми причинами увеличения печени являются: гепатит, цирроз, венозный застой, жировая дистрофия, гликогеноз, заболевания, протекающие с отложением липидов, лейкоз, отдельные формы анемий, рахит, опухоли. За цирроз говорит бросающаяся в глаза расширенная венозная сеть на животе, варикозное расширение вен пищевода, наблюдающееся при рентгенологическом исследовании, асцит, признаки селезеночной анемии, снижение активности факторов, принимающих участие в свертывании крови. В невыясненных случаях диагноз может подтверждаться только путем биопсии печени. Читать подробнее о диагностике цирроза печени

Лечение цирроза печени. Диета должна быть высококалорийной, богатой углеводами и белками, содержание жира следует несколько снизить. Может быть показано длительное применение стероидов. При асците назначается комплексное лечение, включающее применение хлоротиазида и антагонистов альдостерона (алдактон, верошпирон). Пункций по возможности надо избегать. Подробнее о лечении в статье Цирроз печени, симптомы и лечение.

Прогноз серьезный, так как на приостановление процесса болезни мало надежды. Течение болезни хроническое (за исключением неоперабельного билиарного цирроза у новорожденных), она продолжается в течение многих лет. В случае портальной гипертензии продолжительность жизни может быть удлинена благодаря наложению портокавального анастомоза. Далее о последствиях цирроза печени

Причины цирроза печени

Вирусные гепатиты нередко становятся этиологическим фактором, приводящим к циррозу. Чаще всего переходит в цирроз гепатит типа C. Это можно связать с тем, что такой вид вирусного гепатита может долгое время оставаться незамеченным.

По этиологии циррозы печени можно подразделить на группы:

  • Цирроз печени с установленными причинами
  • С сомнительной причиной
  • С неизвестной причиной

Итак, достоверно известными причинами цирроза возникновения печени являются такие:

  • Вирусные гепатиты
  • Злоупотребление алкоголем
  • Токсические воздействия на печень (в том числе лекарственные гепатиты)
  • Нарушения обмена железа, меди
  • Болезни желчного пузыря и желчных протоков с закупоркой
  • Паразитарные инвазии
  • Генетические дефекты
  • Аутоиммунные заболевания
  • Застой в печеночных венах

Цирроз печенис неизвестной причиной возникновенияназывают криптогенным.

Цирроз печени с вирусной причиной

Видео удалено.
Видео (кликните для воспроизведения).

Длительный период времени его можно определить только по специальным анализам крови, и если человек эти анализы не сдает, то может не знать о существовании у него гепатита C. Других проявлений, кроме изменений в крови, в большинстве случаев нет. Обнаружение заболевания нередко происходит именно в тот период, когда уже развился цирроз печени.

Но не только гепатит C приводит к такому исходу, гепатиты типа B, а также D, тоже нередко являются причинами возникновения цирроза печени.

Вирусы вызывают развитие и распространение воспалительного процесса в клетках печени. Постепенно ресурс этих клеток заканчивается, и начинает образовываться фиброзная ткань. Считается, что вирусные циррозы быстрее прогрессируют и имеют худший прогноз.

Алкоголь как причина цирроза печени

Злоупотребление алкоголем оказывает неблагоприятное воздействие на все органы и ткани, но первый негативный эффект оно оказывает на печень. Дело в том, что большая часть потребляемого алкоголя расщепляется именно этим органом. В печени этанол проходит несколько стадий окисления до конечного продукта обмена.

Продукты обмена алкоголя, а также свободные радикалы, образующиеся при употреблении алкогольных напитков долгое время, оказывают повреждающее действие на гепатоциты. Кроме того, этанол опосредованно вызывает выработку печенью специальных противовоспалительных цитокинов, которые в свою очередь играют роль в развитии фиброза.

Алкогольный цирроз – один из наиболее благоприятных вариантов. При полном отказе от алкоголя симптоматика заболевания чаще всего снижается, состояние больного человека значительно улучшается.

Однако грозным является сочетание вирусной и алкогольной причины. Цирроз печени в таком случае развивается быстро и ведет к тяжелым осложнениям.

Аутоиммунные заболевания

Одной из таких причин является аутоиммунный гепатит, который склонен к быстрому прогрессированию и развитию тяжелого цирроза печени.

Другим заболеванием, имеющим аутоиммунную природу, считается первичный билиарный цирроз. При этой патологии происходит разрушение желчных протоков, развивается застой желчи, который постепенно приводит к циррозу. Разрушение протоков имеет неизвестную причину, но с большой вероятностью считается, что дело в аутоиммунном процессе.

Закупорка желчных протоков

В результате закупорки желчных протоков извне развивается вторичный билиарный цирроз печени. К этому процессу могут привести:
  • Камни в желчном пузыре
  • Доброкачественные опухоли
  • Увеличенные лимфоузлы в области желчных протоков
  • Воспалительные процессы в желчных протоках
  • Аномалии развития
  • Рубцовые изменения желчных протоков после хирургических вмешательств

Токсические причины цирроза печени

Существует множество токсинов, которые обладают поражающим действием в отношении печени. Это связано с тем, что в первую очередь большинство токсинов метаболизируются в печени. Наиболее опасны в качестве факторов, приводящих к циррозу:

  • Лекарственные препараты (цитостатики (метотрексат), противогрибковые препараты (гризеофульвин, тербинафин и другие), витамин А в больших дозах, андрогены, анаболики, некоторые антидепрессанты, а также многие другие препараты, которые применяют длительно)
  • Яды грибов
  • Тяжелые металлы (ртуть, свинец)
  • Профессиональные вредности (хлороформ, бензол и другие химические вещества)

Застой в венах печени

Застой в печеночных венах приводит к нарушениям кровоснабжения гепатоцитов, их отмиранию и замещению на фиброзную ткань. Венозный застой чаще всего развивается в результате сердечной недостаточности.

Генетические нарушения

В результате врожденных генных аномалий формируется дефицит особого вещества – альфа1-антитрипсина, который приводит к пониженной сопротивляемости гепатоцитов к действию повреждающих факторов.

Нарушение обмена железа

В результате генетических нарушений происходит нарушение обмена железа. Железо интенсивно всасывается из кишечника, а затем в большом количестве циркулирует в крови и откладывается в печени и других органах. Такое заболевание называется гемохроматоз и также является одной из причин цирроза печени.

Цирроз печени с невыясненной этиологией

Во многих случаях причину, приведшую к развитию цирроза, выявить не удается. Часто причина не одна, а несколько. По клинической картине и дополнительным исследованиям установить причину цирроза практически невозможно, т.к. признаки цирроза в основном идентичны при разных его причинах.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Цирроз печени у детей: клинические симптомы

Клиническая картина цирроза печени в детском возрасте часто довольно размыта. Родители нередко приходят за советом к врачу, с такими симптомами как бледность, плохой аппетит, задержка развития ребенка, рахитичный живот, который на поверку оказывается результатом асцита или гепатомегалии. Иногда ребенка привозят по «скорой» с кровавой рвотой и у него обнаруживают в дальнейшем цирроз, а родители утверждают, что он был абсолютно здоров, просто «съел чего-то».

Клинические симптомы начальной стадии детского компенсированного цирроза печени:

  • Гепатомегалия – увеличение печени, когда ее размер превышает 12 см, а левый край выпячивается в эпигастральную область. Далеко не всегда патологическое увеличение говорит о циррозе печени у ребенка. Причин у нее множество, включая застойные явления с стороны сосудов, гепатиты, инфильтративные процессы при сахарном диабете, злокачественные и доброкачественные новообразования и т.п.
  • Спленомегалия – увеличение селезенки свыше 12 см. Этот симптом также может указывать на множество других аутоиммунных или инфекционных болезней, на патологии крови и онкологические заболевания.

Основные клинические признаки декомпенсированного цирроза печени у детей:

  • увеличенная и излишне плотная либо, наоборот, сморщенная печень;
  • желтушность;
  • асцит или брюшная водянка;
  • энцефалопатия;
  • отечность;
  • кровотечения и кровоподтеки;
  • варикоз вены пищевода;
  • спеномегалия или патологическое увеличение селезенки, которая также включена в процесс;
  • селезеночная анемия, как осложнение болезни печени;
  • мышечные атрофии;
  • деформация ногтей и пальцев,они утолщаются на концах и напоминают барабанные палочки;
  • выпадение волос;
  • расширение поверхностных мелких сосудов или телеангиэктазия;
  • атрофия яичек и патологическое увеличение молочных желез или гинекомастия являются возможными симптомами цирроза печени у мальчиков.

Значение лабораторных тестов при циррозе печени у детей

Насторожить специалистов и родителей должны следующие результаты лабораторных анализов, которые указывают на цирроз печени у ребенка:

  • удлинение протромбинового времени;
  • отчетливое снижение активности V фактора (проакцелирина) – белка, полностью синтезируемого печенью;
  • умеренное повышение активности глютамино-щвелево-уксусной сывороточной трансаминазы;
  • снижение концентрации альбумина в плазме.

Цирроз печени у ребенка: возможные причины, методы лечения и прогнозы врачей

Как бы это ни было трагично, но сегодня очень много детишек подвержены различным недугам, которые могут привести к серьезным осложнениям. Поэтому при любых проявлениях какого-либо заболевания нужно сразу же обратиться к профильному специалисту. У детей цирроз печени встречается значительно реже, чем у взрослых. Обычно он является следствием вирусного гепатита в безжелтушной форме. У новорожденных цирроз печени может быть обусловлен передачей вируса через плаценту. Среди переболевших вирусным гепатитом B частота недуга может достигать 0,5 %. Попробуем разобраться, от чего возникает цирроз печени у ребенка, как лечится данная патология и как ее можно избежать.

Итак, давайте на этом остановимся более подробнее. Циррозом называют любой воспалительный хронический процесс в печени, сопровождающийся угловой пролиферацией паренхимы. Соединительная ткань при данном заболевании разрастается. В результате дольково-сосудистая архитектоника печени дезорганизуется. Появляются признаки воспалительных и печеночно-клеточных нарушений.

Цирроз печени у ребенка является результатом врожденных аномалий желчных путей. Это может быть киста общего желчного протока, атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей. К циррозу еще способна привести гепатоцеребральная дистрофия или ферментопатия. Токсические проявления недуга у малышей, в отличие от взрослых, встречаются крайне редко.

В детском возрасте поводов для развития такого страшного заболевания, как цирроз, может быть довольно много. Обычно причиной является поражение гепатобилиарной системы. Однако проблема может заключаться и в других факторах.

Причины развития недуга у новорожденных

Откуда может взяться цирроз печени у ребенка в 3-4 месяца? Такое заболевание у малыша способно развиться в результате транспланетарной передачи инфекции от материнского организма. Кроме этого причина может заключаться во врожденном заращении желчных протоков.

Цирроз печени у маленького ребенка развивается в том случае, если во время беременности мать перенесла такие заболевания:

  • краснуха;
  • герпес;
  • вирусный гепатит;
  • сифилис;
  • токсоплазмоз.

Причины развития недуга у детей старшего возраста

У ребенка дошкольного и школьного возраста цирроз печени может появиться в результате:

  1. Перенесенного вирусного гепатита.
  2. Влияния токсинов (воздействия лекарственных препаратов, отравления ядовитыми веществами).
  3. Врожденной генетической патологии (дисплазия желчных протоков, синдром Алажиля).
  4. Аутоиммунного гепатита (при данной патологии антитела в организме вырабатываются к собственным гепатоцитам).
  5. Сердечной недостаточности. Может развиться при пороке сердца у новорожденного.
  6. Злоупотребления алкоголем в подростковом возрасте.

Наследственность

Что еще может спровоцировать цирроз печени у детей? Причины могут быть связаны с плохой наследственностью. Как правило, все они обусловлены нарушениями обмена веществ.

Проблема может заключаться в следующих недугах:

  • Гемосидерозе (железо из-за отсутствия необходимых ферментов не всасывается в кишечнике, а заносится в печеночную ткань кровотоком).
  • Болезни Коновалова — Вильсона (медь накапливается в клетках печени из-за метаболических нарушений).
  • Недостатка альфа-1-антитрипсина (в результате в гепатоцитах образуются белки, которые приводят к повреждению печени и развитию цирроза).
  • Муковисцидоза (из-за нарушения натриевого обмена повышается вязкость желчи, в результате возникает закупорка желчных протоков и цирроз).

Этому вопросу стоит придать особое значение. Основными симптомами цирроза печени является уплотнение и увеличение печени, селезенки, развитие подкожной венозной сети в области спины, живота и грудной клетки, пожелтение кожных покровов, зуд, пальмарная эритема, асцит, телеангиэктазия. Все эти признаки наблюдаются и при циррозе печени у взрослых. Обычно ребенок, страдающий от данного заболевания, отстает в половом и физическом развитии. Однако из-за нарушения гормонального гомеостаза у девочек нередко наблюдается преждевременное половое созревание.

Цирроз на стадии компенсации вполне может протекать без видимых симптомов. Обнаруживается он совершенно случайно, например в ходе профилактического осмотра. Выражается в повышенной утомляемости, замедленном нарастании массы тела, нарушениях общего самочувствия. Характерными симптомами также являются болевые ощущения в правом подреберье. У некоторых еще наблюдаются умеренные нарушения жирового и белкового обмена.

Для стадии субкомпенсации симптомы могут нарастать. Со временем появляются признаки печеночной недостаточности и портальной гипертензии. В период декомпенсации возникает асцит. Осложнениями являются частые носовые и гастроэзофагеальные кровотечения.

У новорожденных обычно встречаются такие проявления цирроза печени, как изменение окраски кожи и слизистых оболочек. Еще одним явным признаком является светлый окрас каловых масс. На туловище и лице могут возникать кровоподтеки. Из остатка пуповины может сочиться кровь. На животе хорошо просматривается венозная сеть. В моче еще могут наблюдаться остатки пигментов желчи.

Диагностика

Что она собой представляет? Как выявить цирроз печени? Симптомы у детей могут быть достаточно смазанными. Поэтому необходима комплексная диагностика. В основном она осуществляется при использовании тех же методов, что и у взрослых. На ранних стадиях заболевания могут использоваться томография, ангиография, динамическая гепатобилисцинтиграфия, мезентерикография. Пункционная биопсия печени делается довольно редко.

Что касается лабораторных исследований, то, как правило, цирроз печени у ребенка можно определить по общему анализу крови. Для результатов будет характерно резкое увеличение числа ретикулоцитов, снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов, увеличенная скорость оседания эритроцитов. Печеночные пробы при рассматриваемом недуге обычно отличаются высокими показателями прямого и непрямого билирубина. Биохимия крови, скорее всего, покажет снижение электролитного состава. В ходе комплексной диагностики квалифицированный врач назначает анализ мочи. При циррозе печени он покажет большое количество лейкоцитов, белка, эритроцитов и клеток плоского эпителия.

Что делать при обнаружении такой болезни, как цирроз печени, у детей? Клинические рекомендации в данном случае будут практически такими же, как и при терапии у взрослых. Если болезнь возникла в результате вируса, то может быть назначена противовирусная терапия. Такое лечение обычно проводится курсами. Оно помогает снизить активность вируса, а также повысить иммунитет ребенка.

Если причиной, вызвавшей цирроз, является аутоиммунное заболевание, то больному, как правило, назначается продолжительное лечение гормональными препаратами. По-научному их называют глюкокортикостероидами. Врач еще назначает желчегонные препараты, но только в случае отсутствия противопоказаний.

Какие еще методы можно использовать, чтобы побороть цирроз печени у детей? Лечение, как правило, включает в себя детоксикационную терапию. Поскольку печень самостоятельно не может обезвреживать токсины, появившиеся в результате распада лекарственных препаратов и белков, пациенту необходимо внутривенно вводить раствор глюкозы, гепатопротекторов, альбумина.

Для вывода токсинов из организма могут использоваться адсорбенты, такие как «Смекта», «Энетросгель», «Лактофильтрум». В основе данных препаратов лежит лактулоза. В некоторых случаях при лечении цирроза назначается процедура плазмафереза. Кроме этого профессиональный врач рекомендует использовать мочегонные препараты при асците. При возникновении кровотечений может потребоваться переливание донорской массы эритроцитов.

Таким образом, выбор метода лечения в большей степени определяется причиной, вызвавшей у ребенка цирроз печени.

Хирургические методы

Такой страшный диагноз, как билиарный цирроз печени, у детей в обязательном порядке потребует пересадки органа. При этом донором может стать близкий родственник малыша – мать или отец. Он должен быть не только генетически совместим, но и быть здоровым. Наличие вирусных инфекций, приводящих к развитию цирроза, и алкоголизм являются явными противопоказаниями.

Возможные осложнения

Если вовремя не начать лечить цирроз печени у ребенка, последствия могут быть довольно плачевными.

К наиболее распространенным осложнениям относят:

  • асцит;
  • печеночную недостаточность;
  • портальную гипертензию;
  • печеночную кому;
  • летальный исход.

На что стоит рассчитывать? Когда речь заходит о том, как лечить цирроз печени у ребенка, прогнозы могут быть не самыми лучшими. Болезнь приводит к полному истощению детского организма. Прогнозы в большей степени зависят от причин, вызвавших развитие заболевания. Однако полного выздоровления поможет добиться только пересадка донорской печени.

Соблюдение диеты

Неотъемлемой частью лечения такого серьезного заболевания, как цирроз печени, у ребенка является правильное питание. Соблюдение определенной диеты дополняет собой медикаментозное лечение и помогает замедлить развитие болезни. Основу рациона питания при циррозе составляет стол № 5 по классификации Певзнера. Прежде чем начинать соблюдать диету, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. Здесь могут быть некоторые особенности, связанные со стадией и тяжестью заболевания печени.

Если цирроз находится на стадии компенсации, а содержание аммиака в крови в норме, рацион питания может содержать полноценные белки. Они могут поступать в организм ребенка с такими продуктами, как молоко, творог, говядина, нежирная рыба, гречка, пшено, овсянка. Если же речь идет о заболевании на стадии компенсации, то количество потребляемого белка в день необходимо снизить до 20-30 грамм. Если в состоянии ребенка не будет наблюдаться улучшений, белки стоит полностью исключить.

[2]

Жиры в рационе питания следует ограничить. Лучше употреблять в пищу только ингредиенты растительного происхождения. В некоторых случаях и их полностью исключают из рациона.

Основу диеты при циррозе печени должны составлять углеводы. Их можно употреблять в пищу в виде пудингов, черствого белого хлеба, варенья, меда, желе, несдобного печенья, киселя, фруктов, компота. Сладости и сахар нельзя есть более 100 грамм в сутки. Все блюда употребляются в пищу исключительно в вареном виде или приготовленными на пару. Жареную и копченую еду необходимо полностью убрать.

При циррозе печени нельзя употреблять такие продукты, как жирное мясо, колбасы, рыба жирных сортов, консервы, печень, почки, бульоны, окрошка, зеленые щи, маргарин, сдобные мучные продукты, свежий хлеб, соленые и острые сыры, грибы, жирный творог, бобовые, чеснок, лук, щавель, шпинат, редька, маринованные овощи, пряности, газированные напитки.

Режим питания при циррозе должен состоять из 5-6 приемов пищи. Количество потребляемой соли и жидкостей лучше согласовать с лечащим врачом.

Заключение

В данном обзоре мы рассмотрели, что собой представляет цирроз печени у детей, клинические рекомендации, которые дают врачи при данной патологии, методы лечения и прогнозы. В любом случае данное заболевание является очень серьезным. Крайне важно принять своевременные меры по борьбе с болезнью. Курс медикаментозного лечения и соблюдение соответствующей диеты помогут предупредить развитие осложнений.

Старайтесь с раннего возраста приучать своего малыша к здоровому образу жизни, и тогда можно будет избежать различных недугов.

Источники


  1. Майчук, Ю. Ф. Вирусные заболевания глаз / Ю.Ф. Майчук. — М.: Медицина, 2018. — 272 c.

  2. Болезни почек. — М.: Медицина и физкультура, София, 1976. — 856 c.

  3. Келарь, Юрий Лечение острого панкреятита / Юрий Келарь. — М.: LAP Lambert Academic Publishing, 2011. — 236 c.
  4. Клиника, патогенез и лечение дизентерии у детей раннего возраста. — М.: Государственное издательство медицинской литературы, 2015. — 274 c.
Причины цирроза у детей
Оценка 5 проголосовавших: 1