Печень лечение тромбоцитопении

Предлагаем важную информацию на тему: печень лечение тромбоцитопении. Здесь собрана и систематизирована вся информация по теме, что позволяет взглянуть на проблематику с разных точек зрения.

Тромбоцитопения

Общее описание болезни

Это болезненное состояние, во время которого уровень тромбоцитов в крови падает ниже нормы (меньше 150 000 на 1 миллилитр крови). Из-за такого снижения повышается кровоточивость и могут быть серьезные проблемы с остановкой кровотечения.

[3]

Причины и формы возникновения тромбоцитопении

Тромбоцитопения бывает врожденного и приобретенного характера. Чаще всего встречается приобретенная форма болезни.

Приобретенная форма заболевания бывает разных видов, которые выделяют в зависимости от причин возникновения. Таким образом тромбоцитопения может быть:

  • иммунной (самый распространенный вид, при котором антитела попадают от беременной женщины к ее плоду);
  • образовывающаяся при угнетении клеток, расположенных в костном мозгу;
  • тромбоцитопения потребления, которая возникает при наличии тромбозов и из-за кровоизлияний обширного типа;
  • тромбоцитопения, возникшая вследствие преобразования костного мозга в опухоль;
  • уменьшение уровня тромбов, происходящее из-за повреждений тромбоцитов механического характера, которые возникают при гемангиоме.

К наследственной форме относят болезни с аномальными повреждениями (дефектами) мембран тромбоцитов, из-за которых происходят нарушения в их функционировании.

Основными факторами, способствующими развитию тромбоцитопении, являются: аллергия на лекарственные препараты (аллергическая или лекарственная тромбоцитопения), инфекции и интоксикации организма провоцируют развитие симптоматической тромбоцитопении (к причинам развития относится ВИЧ, герпес, гепатит, мононуклеоз инфекционного характера, грипп, ОРЗ, краснуха, ветрянка, системная волчанка). Кроме того, заболевание Гоше может вызвать пониженный уровень тромбоцитов.

Существует и идиопатический тип данного заболевания. В этом случае причину появления тромбоцитопении невозможно выявить.

Симптомы тромбоцитопении

Основными признаками наличия данной проблемы считается кровоточивость десен, постоянные и обильные кровотечения из носа, появление синяков на теле и на конечностях без видимых на то причин, трудно останавливаемые кровотечения после удаления зуба или при небольших повреждениях кожных покровов, кровяные прожилки в выделениях, при мочеиспускании или дефекации, наличие сильных кровотечений у женщин в период менструации, сыпь на теле и на ногах (сыпь появляется в виде маленьких красных точечек).

Также, могут появляется кровоизлияния на лице и губах. Это может говорить о кровоизлиянии в мозг.

Полезные продукты при тромбоцитопении

При тромбоцитопении никаких конкретных диет не разработано. Питаться нужно правильно, то есть в организм должно поступать нужное количество белков, углеводов, жиров и всех макро- и микроэлементов, витаминов. При анемии полезно есть продукты, содержащие железо (гречку, орехи, кукурузу, говяжью печень, ячневую кашу, овсянку, горох, кизил, проросшую пшеницу).

При наличии риска возникновения кровоизлияний в желудок или кишечник, нужно соблюдать щадящую диету, нельзя есть и пить чрезмерно горячие и острые блюда.

Полезно пить свежевыжатый сок с малины, клубники, земляники, яблок, свеклы, листьев капусты и с черной редьки.

Если мучает кровоточивость десен, то необходимо есть смородину, пить чаи с веточек и листьев смородины и ежевики.

Средства народной медицины при тромбоцитопении:

  • Для улучшения состояния крови при повышенной кровоточивости следует пить отвары с крапивы, тысячелистника, плодов рябины (особенно черноплодной), цикория, руты, шиповника, земляники, лекарственной вербены, водного перца.
  • Отличными свойствами регулирования количества тромбоцитов и повышения свертываемости крови обладает масло кунжута. Для лечения нужно просто в пищу добавлять по 10 миллилитров этого масла в пищу несколько раз за сутки.
  • Для повышения уровня гемоглобина нужно есть по три грецких ореха в день с чайной ложкой меда.
  • В целях профилактики и безопасности нужно отказаться от опасных видов спорта и активного отдыха. Детей на улицу стоит выпускать только под присмотром взрослых и обязательно нужно надевать наколенники, налокотники и шлем. Такому ребенку следует рассказывать об особенностях его организма.

Опасные и вредные продукты при тромбоцитопении

  • жирная, соленая, острая пища;
  • продукты с всевозможными красителями, добавками, примесями;
  • копчености, соусы, приправы;
  • блюда ресторанов быстрой пищи;
  • полуфабрикаты;
  • квашенные овощи и фрукты;
  • рассол и все содержащие уксус блюда;
  • алкоголь;
  • все продукты, которые могут вызвать аллергию.

Также, строго запрещается придерживаться вегетарианства. Следует отказаться и от приема лекарственных препаратов, разжижающих кровь. К таким относится «аспирин», «ибупрофен», «ношпа», «вольтарен», «ацетилсалициловая кислота». Весь этот список нарушает функционирование тромбоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — причины, симптомы, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге, и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.
Читайте так же:  Можно ли алкоголь после удаления желчного пузыря

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин, но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли, а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации.

[1]

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

Диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз, лейкоз, микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка, тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

[2]

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

  • общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
  • определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
  • биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
  • реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации, травм. Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие «синяки» в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Медикаментозная терапия

  • В общей дозе — преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
  • В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
  • «Пульс-терапия» гидрокортизоном — 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

Метилпреднизолон вводят внутривенно — 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов: увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета, увеличение артериального давления, задержка роста.

2.Иммуноглобулины для внутривенного введения:

  • Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
  • Интраглобин Ф;
  • Октагам;
  • Сандоглобулин;
  • Веноглобулин и др.

При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб. Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.

3. Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона-альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.

Нередко во время лечения интерфероном появляются симптомы, схожие с гриппом (повышение температуры тела и озноб, боль в мышцах, головная боль), признаки токсического влияния на печень, у подростков могут быть симптомы депрессии. Применение парацетамола до начала лечения помогает уменьшить выраженность симптомов, свойственных гриппу.

4. Алкалоиды розового барвинка.
Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.
Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).

5. Даназол.
Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.
Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).

6. Циклофосфан.
Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит.

7. Азатиоприн.
Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота, снижение аппетита, рвота.

Читайте так же:  Цирроз печени это рак

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Спленэктомия

Плазмаферез

Автор: Пашков М.К.

Координатор проекта по контенту.

Тромбоцитопения (пурпура)

Тромбоцитопения (пурпура) — это заболевание, при котором количество тромбоцитов в периферической крови снижается до уровня менее 150 000 в микролитре. В результате повышается кровоточивость, замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов.

Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.

По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:

  • Острое. Мгновенной симптоматики нет, тромбоцитопения воздействует на органы не более шести месяцев.
  • Хроническое. Снижение тромбоцитов в крови продолжается более полугода. Лечение длительное, занимает до двух лет.

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.


За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

  • наследственная;
  • продуктивная;
  • разрушения;
  • потребления;
  • перераспределения;
  • разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

  • Синдром Вискотта-Олдрича. Вызван мутациями, из-за которых в красном косном мозге образуются очень маленькие тромбоциты (менее 1 мкм в диаметре). Из-за аномальной структуры они быстро (за несколько часов) разрушаются в селезенке.
  • Аномалия Мея-Хегглина. Очень редкая генетическая патология, по причине которой нарушается процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов. Как результат, уменьшается число форменных элементов крови, но их размеры становятся гигантскими (6-7 мкм). Параллельно наблюдается нарушение образования лейкоцитов (лейкопения).
  • Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения. Обычно данная форма тромбоцитопении диагностируется у детей младенческого возраста. Она связана с нарушением продукции тромбоцитов костным мозгом.
  • Синдром Бернара-Сулье. Тромбоцитопения у ребенка проявляется лишь, если он унаследовал дефектный ген и от мамы, и от папы. Болезнь заявляет о себе в раннем детском возрасте. Для нее характерно образование функционально несостоятельных гигантских тромбоцитов (6-8 мкм), не способных прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам и связываться друг с другом.
  • TAR-синдром. Очень редкая причина врожденной тромбоцитопении, сочетающейся с отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

Тромбоцитопения разрушения

Видео (кликните для воспроизведения).

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

  • тромбоцитопении новорожденных;
  • синдроме Эванса-Фишера;
  • некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении);
  • посттрансфузионной тромбоцитопении;
  • приеме медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
  • идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • прививки;
  • избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
  • общее переохлаждение организма;
  • некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Читайте так же:  Как определить в домашних условиях цирроз

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Тромбоцитопения

Патология тромбоцитов является причиной кровоточивости почти в 80 % случаев. При этом тромбоцитопения — наиболее частое ее проявление. Принято считать, что в норме количество тромбоцитов должно быть в пределах (150-400) × 10 9 /л. В нормальных физиологических условиях количество тромбоцитов в крови может колебаться. Оно зависит от физической нагрузки, пищеварения, гормонального фона, у женщин от менструального цикла — в первые дни менструации оно может снижаться на 30-50 %. Продолжительность жизни тромбоцитов — 9-10 дней. Около 1/3 кровяных пластинок депонируется в нормальной селезенке. В тех случаях, когда количество тромбоцитов менее 150 × 10 9 /л, следует констатировать тромбоцитопению. Частота этого феномена достаточно велика — от 10 до 130 новых случаев на 1 млн населения.

Различают острую и хроническую тромбоцитопению. Последняя диагностируется тогда, когда продолжительность ее превышает 6 мес. У лиц с уровнем тромбоцитов выше 50×10 9 /л крайне редко кровоточивостью. В связи с этим многие полагают, что для обеспечения полноценного гемостаза достаточно тромбоцитов в пределах 30×10 9 /л, 15 и даже 10×10 9 /л полноценных тромбоцитов способно обеспечить эффективный гемостаз. Вероятно, поэтому чаще всего тромбоцитопения встречается во врачебной практике лишь в качестве лабораторного феномена, вызывая удивление докторов, так как никак не проявляет себя клинически. В то же время снижение тромбоцитов ниже 100×10 9 /л должно привлекать серьезное внимание врача, поскольку сам этот симптом тромбоцитопении может сопровождать серьезную патологию. В связи с этим причину каждого случая тромбоцитопении необходимо выяснять.

Геморрагическая тромбоцитопения была одной из первых идентифицированных геморрагических заболеваний человека. Различают несколько типов тромбоцитопении. Очень часто они вторичны, являясь симптомом какого-то заболевания. Однако синдром тромбоцитопении нередко может быть и самостоятельным, а патогенез его различным. Тромбоцитопения может быть следствием неполноценности выработки тромбоцитов, их повышенного разрушения вследствие иммунных и неиммунных механизмов, а также перераспределения в организме из крови в отдельные органы, чаще селезенку, или их скопления в тромботических массах при массивном внутрисосудистом свертывании крови. Нередки случаи комбинации этих причин.

В первую очередь следует исключать заболевания, способные вызвать коагулопатию потребления. К ним относятся все инфекционные заболевания, в т.ч. ВИЧ-инфекция; неопластические процессы любой локализации, особенно опухоли печени, ЖКТ, лейкозы и др.; системные аутоиммунные заболевания, прежде всего СКВ, а также акушерская патология, обусловленная преждевременной отслойкой плаценты, внутриутробной гибелью плода, эмболией околоплодными водами; массивное повреждение тканей в результате травм. Такие заболевания, как лекарственная болезнь, а-у-глобулинемия, лимфопролиферативные заболевания, наследуемые и приобретенные миелодисплазии также часто сопровождаются тромбоцитопенией.

Особого внимания заслуживают патологические состояния, сопровождающиеся увеличением селезенки. Чаще всего это наблюдается при портальной гипертензии любого генеза (цирроз печени, иные нарушения оттока по воротной вене), болезнях накопления (тезаурисмозы): болезнь Ниманна-Пика, Хенда-Шюллера-Крисчена, Гоше, гемохроматоз и др., а также при многих из перечисленных выше состояний — инфекции, диффузные болезни соединительно ткани и заболевания крови. Изредка спленомегалия отмечается и при застойной сердечной недостаточности. Как упоминалось ранее, в нормальной селезенке сосредоточивается от 1/3 до 1/4 всех тромбоцитов. Вследствие этого любое увеличение селезенки приводит к усилению задержки в ней тромбоцитов, что и обусловливает феномен тромбоцитопении. При всех перечисленных состояниях более справедливо будет предположение о возможном наличии нескольких патогенетических механизмов. Исключение или подтверждение многих из перечисленных заболеваний часто требует большой дифференциально-диагностической работы.

Вторичные тромбоцитопении бывают следствием воздействия на организм лучевой энергии, являясь симптомом лучевой болезни, различных токсических веществ, в т.ч. солей тяжелых металлов, алкоголя и др., входя в симптомокомплекс панцитопении. Вероятен такой механизм тромбоцитопении у больных уремией. Не исключено, что нарушение регуляции гемопоэза витаминами и гормонами имеет определенные особенности для тромбоцитопоэза, однако тромбоцитопения при пернициозной анемии должна рассматриваться лишь в качестве симптома, иногда и главного.

Первичные тромбоцитопении, т.е. те заболевания, клинические проявления которых полностью связаны с тромбоцитопенией и при которых иной патологии не наблюдается, также имеют различные патогенетические механизмы, однако эти болезни заслуживают специального описания.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) (болезнь Мошковиц) была впервые описана автором у 16-летней девушки в 1924 г. Заболевание имело острое начало и проявлялось лихорадкой, нарушением функции почек и ЦНС, явлениями сердечной недостаточности при выраженной тромбоцитопении. На вскрытии выявлено множество тромбов в капиллярах и мелких артериолах, почти целиком состоящих из тромбоцитов и небольшого фибринового компонента. Для заболевания характерны сочетание выраженной тромбоцитопении с внутрисосудистым гемолизом (с множеством фрагментированных эритроцитов) и неврологические проявления — от нерезкого нарушения сознания, двигательных и чувствительных функций до судорог и комы. Эти клинические проявления в 70-90 % случаев бывают однократными, и лишь у 10-30% пациентов они рецидивируют при беременности, различных инфекциях, химиотерапии. У отдельных больных они могут рецидивировать через регулярные интервалы. Это позволяет предполагать, что синдром ТТП неоднороден и сочетает в себе несколько различных заболеваний. Практические меры: плазмаферез, замещение плазмы больного на бедную тромбоцитами свежезамороженную плазму здоровых позволяют сегодня спасти до 90 % больных, еще недавно обреченных на гибель.

Читайте так же:  Описторхоз рак печени

Гемолитико-уремический синдром многими рассматривался как разновидность ТТП. Однако отсутствие патологии нервной системы, стойкая артериальная гипертония и выраженная почечная патология с прогрессирующей почечной недостаточностью, а также возможность наследования заболевания заставляют считать его самостоятельным. Тромбоцитопения бывает выраженной, сопровождается внутрисосудистым гемолизом — прямым следствием тромботической окклюзии сосудов.

Лекарственные тромбони гонении. Описано довольно много случаев тромбоцитопений, которые следуют за лечебными мерами. Первоначально внимание обращали лишь на случаи тромбоцитопений, сопровождающих лечение радиоактивными препаратами. Лекарственные препараты могут вызывать тромбоцитопению различным путем. Цитостатики способны угнетать тромбоцитопоэз в костном мозге. Хинидин, сульфаниламиды, салицилаты, дипиридамол, препараты золота, цефалотин, триметоприм, а-метилдопа и другие могут включать иммунные механизмы. Они провоцируют тромбоцитопению, оседая на тромбоцитах и стимулируя образование антител к этому комплексу. Другие лекарства образуют комплексы с белком плазмы, который уже затем соединяется с тромбоцитарной мембраной и приводит к выработке антител к этому формированию. Третьи вызывают деструкцию самих тромбоцитов и тем самым способствуют образованию антител непосредственно к последним.

В последнее время большое внимание привлекает тромбоцитопения, вызываемая гепарином, или, как предлагают некоторые исследователи, тромбоцитопения, ассоциированная с гепаринотерапией. Почти у 10 % больных, получавших внутривенно гепарин, умеренно снижено количество тромбоцитов, что обычно возникает в течение 1-2-х суток после введения, и уровень снижения редко бывает менее 100 х 10 9 /л. Сегодня уже известно, что гепарины способны вызывать тромбоцитопению двух типов.

Первый тип, описанный выше, обусловлен прямым взаимодействием гепарина с тромбоцитами. Связь его с поверхностью тромбоцитов зависит от молекулярной массы гепаринов, их сульфатирования и степени активации тромбоцита, вызываемой этим взаимодействием. Отмечают, что степень тромбоцитопений снижается параллельно со снижением молекулярной массы введенного гепарина. Гепарининдуцированная тромбоцитопения 1-го типа возникает быстро после его введения, иногда уже через несколько часов, вследствие изменения тромбоцитарных мембран, которые и обеспечивает агрегацию тромбоцитов. Этот тип тромбоцитопений быстро проходит и опасности для больного не представляет.

Гепарининдуцированная, или ассоциированная, тромбоцитопения 2-го типа возникает между 4-20-м днем после введения гепарина с максимумом выраженности на 10-й день у больных, получавших гепаринотерапию впервые. При повторном введении гепарина она может возникать уже в первые дни после введения лекарства. Эта тромбоцитопения обусловлена иммунными механизмами, спровоцированными гепаринами, ответственными за выработку специфических антител к тромбоцитам. Данные антитела выявляются почти у 7,5% больных, получавших нефракционированный гепарин, производимый из продуктов, полученных от свиней, и только у 2,5 % лиц, получавших низкомолекулярные гепарины.

Механизм этой тромбоцитопений отличается от иных иммунных тромбоцитопений тем, что в данном случае антитела вызывают не усиление фагоцитоза тромбоцитов системой макрофагов, а стимулируют внутрисосудистую агрегацию тромбоцитов. От иных иммунных тромбоцитопений она также отличается тем, что при ней практически отсутствуют геморрагические осложнения, несмотря на то что она развивается на фоне антикоагулянтной терапии. Эта тромбоцитопения по сути отражает потребление тромбоцитов при формировании микротромбов, которые могут увеличиваться и до больших размеров, определяя тромботические явления. Последние опасны и в тех случаях, когда гепаринотерапия не прекращается, могут быть причиной летального исхода в 20-30% случаев.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.
Читайте так же:  Осиновая кора от описторхоза

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Видео (кликните для воспроизведения).

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Источники


  1. Громашевский, Л. В. Общая эпидемиология. Учебник / Л.В. Громашевский. — М.: Государственное издательство медицинской литературы, 2005. — 320 c.

  2. Инфекционный гепатит. — Москва: Гостехиздат, 2015. — 164 c.

  3. Копылова, Ольга Желудок и кишечник. Советы и рекомендации ведущих врачей / Ольга Копылова. — М.: Эксмо, 2016. — 615 c.
  4. Шульгина, Наталья Вакцинопрофилактика гепатита В / Наталья Шульгина. — Москва: Огни, 2013. — 937 c.
Печень лечение тромбоцитопении
Оценка 5 проголосовавших: 1

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here