Лечение аутоиммунного цирроза печени

Предлагаем важную информацию на тему: лечение аутоиммунного цирроза печени. Здесь собрана и систематизирована вся информация по теме, что позволяет взглянуть на проблематику с разных точек зрения.

Fii Sanatos

Цирроз печени

Общая характеристика заболевания

Цирроз печени — это диффузное (обширное) заболевание печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань (процесс фиброза). При этом происходит образование крупных или мелких узлов из рубцовой ткани, которые изменяют структуру печени. Вследствие того, что количество здоровой печеночной ткани при циррозе значительно сокращается, печень перестает справляться со своими функциями.

  • Вирусные гепатиты (B, C, D) — острое воспаление ткани печени, вызываемые: вирусом гепатита В, вирусом гепатита С, вирусом гепатита D.
  • Алкоголь. Почти всегда развитию алкогольного цирроза предшествует употребление алкоголя в течение более 10 лет.
  • Иммунные нарушения:
    • аутоиммунный гепатит (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени);
    • первичный билиарный цирроз (аутоиммунное поражение желчных протоков).
  • Заболевания желчных путей:
    • внепеченочная обструкция (закупорка) желчных путей;
    • первичный склерозирующий холангит (воспаление и образование рубцовой ткани в желчных путях);
    • желчнокаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре).
  • Токсический гепатит (поражение ткани печени в результате действия лекарственных препаратов, ядов, токсинов, химикатов).
  • Портальная гипертензия (повышение давления в главной вене печени — воротной).
  • Синдром Бадда-Киари (возникновение венозного застоя в печени).
  • Некоторые наследственные заболевания (к примеру, болезнь Вильсона-Коновалова (заболевание, при котором в печени накапливается медь из-за дефекта в ее обмене веществ)).

В зависимости от причины, вызвавшей цирроз, выделяют несколько форм заболевания.

  • билиарный цирроз – повреждение печени вызвано нарушением оттока желчи. Развивается постепенно, симптомы умеренно выражены.
  • алкогольный цирроз – наиболее частой причиной развития цирроза в настоящее время является алкогольный гепатит (воспаление печени). Скорость развития цирроза печени при алкогольном гепатите зависит от частоты запоев, количества употребляемого спиртного и вида напитка (его крепости) и может варьироваться от нескольких лет до нескольких десятков лет.
  • вирусный цирроз – развитие цирроза вследствие перенесенных вирусных гепатитов (B, C, D) — острое воспаление ткани печени, вызываемое разными вирусами: вирусом гепатита В, вирусом гепатита С, вирусом гепатита D.
  • лекарственный цирроз (возникает при длительном и бесконтрольном приеме лекарств, особенно гепатотоксичных (повреждающих печень) – антибиотиков, противотуберкулезных препаратов, обезболивающих, а также наркотиков). Развивается достаточно медленно.
  • застойный цирроз – при нарушении кровоснабжения печени, чаще вследствие портальной гипертензии (повышения давления в воротной вене – главной вене печени). Скорость развития этой формы цирроза зависит от выраженности застоя в печени и обычно составляет 10 – 15 лет.

По тому, как печень, пораженная циррозом, справляется со своими функциями в организме, выделяют:

  • компенсированный цирроз (изменения в печени есть, но симптомы заболевания отсутствуют);
  • субкомпенсированный цирроз (постепенное появление клинических симптомов (ухудшение общего самочувствия, потемнение мочи, кровоточивость десен, появление « сосудистых звездочек» на лице и теле));
  • декомпенсированный цирроз (развитие печеночной недостаточности – состояния, при котором печень не выполняет полноценно свои функции в организме (обезвреживание ядовитых веществ, образование белков, образование и выделение желчи)). При декомпенсированном циррозе появляется асцит (скопление жидкости в брюшной полости), возникают кровотечения из вен пищевода и желудка, нарушается работа головного мозга.

По характеру поражения ткани печени выделяют цирроз: Оставайтесь рядом с нами на facebook:

  • мелкоузловой (небольшие очаги рубцовой ткани в печени);
  • крупноузловой (крупные очаги рубцовой ткани в печени);
  • смешанный (рубцовые узлы разных размеров).

Развитие цирроза происходит постепенно и зависит от течения вызвавшего его заболевания и лечения. Этот процесс может занимать от года (при тяжелых формах вирусных гепатитов (острое воспаление печени, вызываемое вирусами В, С, D)) до нескольких десятков лет (при хроническом гепатите (хроническое воспаление печени)).

Общие признаки цирроза печени

  • астенический синдром:
    • снижение работоспособности
    • повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем
    • снижение аппетита
    • подавленное настроение
  • кахексия (истощение), снижение массы тела
  • невысокая гипер-гамма-глобулинемия (умеренное повышение гамма-глобулинов (специфических белков иммунной системы) в крови — норма 8,0-13,5 г/л)
    • коэффициент Де Ритиса (отношение аспартатаминотрансферазы к аланинаминотрансферазе – специфические биологически активные вещества, участвующие в обмене веществ и нормальной функции печени). В норме этот коэффициент менее 1
    • артериальная гипотония (снижение « верхнего» артериального давления ниже 100 мм рт. ст.).

Печеночные признаки

  • синдром портальной гипертензии:
    • увеличение селезенки
    • асцит (свободная жидкость в брюшной полости)
    • варикозное (деформационное) расширение вен пищевода (выносящих кровь от пищевода)
    • расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе, в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен)
    • варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки).
  • Диагностика

    • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем пациент связывает возникновение симптомов).
    • Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у пациента вредные привычки, какие условия труда и быта).
    • Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре, гепатитов (воспаление печени)).
    • Осмотр. При осмотре пациента определяется болезненность живота при его пальпации (прощупывании) чаще в верхних отделах живота, над пупком справа, определение свободной жидкости в брюшной полости, желтушность кожи, белков глаз, возможен « печеночный запах» изо рта.
    • Оценка психического состояние человека для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического (отравляющего) действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).
  • Степень тяжести цирроза печени оценивается по шкале Чайлд-Пью по нескольким критериям:
    • уровень билирубина крови (продукта распада эритроцитов (красных клеток крови));
    • уровень сывороточного альбумина (самых мелких белков);
    • протромбиновый индекс (один из показателей свертываемости крови);
    • наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости);
    • печеночная энцефалопатия (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью).
  • В зависимости от степени выраженности отклонений от нормы данных критериев устанавливается класс цирроза печени:
    • А — компенсированный (то есть возмещенный — приближенный к норме) цирроз печени;
    • В — субкомпенсированный (то есть не полностью возмещенный) цирроз печени;
    • С — декомпенсированный (то есть с глубокими необратимыми нарушениями деятельности печени) цирроз печени.
    Читайте так же:  Описторхоз цикл развития паразита
  • Инструментальные методы исследования.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
    • Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специально оптического инструмента (эндоскопа).
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
    • Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
    • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
  • Лечение циррозов печени основывается на разделении на классы поражения печени.

    • Класс А – амбулаторное лечение (в поликлинике)
    • Класс В – амбулаторное лечение/госпитализация
    • Класс С – госпитализация.

    В лечении применяют несколько методов терапии.

    • Этиотропное (воздействие на причину цирроза) лечение:
      • противовирусная терапия – приме противовирусных препаратов (при вирусном гепатите( воспалении печени));
      • отказ от употребления алкоголя, избавление от алкогольной зависимости;
      • отмена лекарственного вещества, вызвавшего повреждение печени.
  • Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при циррозе):
    • удаление избытка меди (при болезни Вильсона-Коновалова — заболевание, при котором в печени накапливается медь из-за дефекта в ее обмене веществ);
    • иммуннодепрессивная терапия (снижающая реакцию иммунной системы на клетки печени);
    • лечение холестаза (застоя желчи в желчных путях) желчегонными препаратами.
  • Симптоматическое (воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе). Лечение:
    • печеночной энцефалопатии (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью) диетотерапией (снижение белка и повышение растительных продуктов в рационе) и антибактериальными препаратами;
    • синдрома портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены – комплексной венозной структуры, участвующей в циркуляции крови и обменных процессах в печени) диуретическими препаратами (стимулируют функции почек для выведения скопившейся в брюшной полости жидкости).
  • Препараты, используемые для лечения и коррекции нарушений гепатобиллиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути).

    • цитостатики (препараты, снижающие образование рубцовой ткани в печени)
    • гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени)
    • желчегонные средства (усиливающие выведение желчи)
    • иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания)
    • противоспалительные препараты – уменьшающие или устраняющие процесс воспаления в печени
    • антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме)
    • диуретические препараты при асците (свободной жидкости в брюшной полости) — стимулируют функции почек для выведения скопившейся в брюшной полости жидкости.

    Также применяют базисную (основную, постоянную) терапию цирроза печени. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

    • диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой, поваренной соли). При развитии печеночной энцефалопатии общее количество белка ограничивается до 0- 30 г/сутки.
    • прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
    • ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
    • ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок (класс А, В), строгий постельный режим (класс С).

    Первичный билиарный цирроз

    Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое, предположительно аутоиммунное заболевание, при котором нарушены процессы иммунной регуляции, и внутрипеченочные желчные протоки постепенно разрушаются иммунной системой человека как чужеродные антигены.

    Термин «первичный билиарный цирроз» не совсем точен, так как на ранних стадиях заболевания цирроза еще нет. Более правильно название «хронический негнойный деструктивный холангит».

    Стадии ПБЦ

    Первичный билиарный цирроз развивается медленно.

    Воспаление начинается в мелких желчных протоках, разрушение которых блокирует нормальный отток желчи в кишечник — в медицинской терминологии этот процесс называют холестаз (при этом в анализах крови повышаются такие показатели как щелочная фосфатаза и ГГТП).

    Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза.

    При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени (гепатоциты) и приводит к их гибели (некрозу). В анализах крови при этом выявляют синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ). При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью (развитие фиброза).

    Совокупное воздействие (прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени) достигает кульминации с исходом в цирроз печени.

    Цирроз печени — это стадия заболевания, при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ.

    Группы риска

    Заболевание встречается по всему миру. Распространенность колеблется в широких пределах 19-240 больных на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели в странах Северной Европы. Возраст пациентов к началу заболевания от 20 до 90 лет (в среднем 45-50 лет).

    Имеются многочисленные свидетельства роли иммунных и генетических факторов в развитии ПБЦ.

    • Доля женщин среди больных с ПБЦ составляет 90%.
    • Выявление у 95-98 % больных с ПБЦ антимитохондриальных антител (АМА) — в том числе высокоспецифичных для ПБЦ АМА-М2.
    • ПБЦ в 50% случаев ассоциирован с другими аутоиммунными синдромами.
    • Высокая конкордантность (наличие определенного признака у обоих) по ПБЦ у однояйцевых близнецов.

    Но к настоящему времени значимых ассоциаций между ПБЦ и определенными генами выявить не удалось. Так же первичный билиарный цирроз обладает некоторыми особенностями, нехарактерными для аутоиммунных заболеваний: встречается только во взрослом возрасте и плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию.

    Симптомы ПБЦ

    На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

    Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

    [2]

    1. Симптомы, обусловленные собственно ПБЦ.

    Читайте так же:  Диета после удаления желчного пузыря по дням

    2. Осложнения цирроза печени.

    1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

    ПБЦ Ассоциированные заболевания Осложнения цирроза печени
    Повышенная утомляемость Аутоиммунный тиреодит Отеки и асцит
    Кожный зуд Синдром Шегрена Кровотечение из варикозно-расширенных вен
    Метаболические заболевания костей (остеопороз) Синдром Рейно Печеночная энцефалопатия
    Ксантомы Склеродермия Гиперспленизм
    Недостаточность жирорастворимых витаминов Ревматоидный артрит Гепатоцеллюлярная карцинома
    Желтуха Целиакия
    Гиперпигментация Воспалительные заболевания кишечника

    Инфекция мочевыводящей системы

    Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной плохого сна или депрессивного состояния.

    Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

    Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

    Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей — остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

    Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

    Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

    Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

    Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

    Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни — пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

    Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента — меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

    Диагностика ПБЦ

    1. Общеклинические анализы крови — оценка работы печени, напряженности иммунитета, а так же определение показаний к лечению.
    2. Исключение других заболеваний печени, протекающих с хроническим холестазом — в том числе инструментальными методами (УЗИ, МРХПГ, эндоскопическая ультрасонография и т.д.).
    3. Анализ крови на аутоантитела (АМА и другие).
    4. Фибротест — анализ крови, позволяющий оценить степень воспалительных и фибротических изменений в ткани печени.
    5. Инструментальные методы диагностики (УЗИ органов брюшной полости, ФГДС и т.д.) — для оценки состояния гепатобилиарной системы и выявления возможных осложнений (в том числе признаков цирроза).
    6. При необходимости — биопсия печени с гистологическим исследованием —для исключения синдромов перекреста с другими заболеваниями печени, подтверждения диагноза, определения стадии заболевания и степени повреждения печени (в том числе наличие цирроза).

    При отсутствии типичных для ПБЦ аутоантител (АМА), наличии типичной клинической сипмтоматики и типичных для ПБЦ изменений печени по данным биопсии — диагностируют АМА-негативный ПБЦ или так называемый Аутоиммунный холангит.

    • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) – доказанное эффективное лечение ПБЦ. При отсутствии ответа на УДХК к терапии добавляют иммуносупрессоры.
    • Для уменьшения кожного зуда пациентам рекомендуется не носить синтетическую одежду (используйте хлопок, лен), избегать горячих ванн и перегревания, всегда держать ногти коротко остриженными. Можно использовать прохладные ванны с содой (чайная чашка на ванну) по горло 20 минут, ножные ванны с содой. Из препаратов, способных уменьшит зуд, используют холестирамин, рифампицин, при их неэффективности — пероральные антагонисты опиатов и сертралин. Так же в ряде случаев положительный эффект на зуд может оказать плазмаферез.
    • Профилактика дефицита жирорастворимых витаминов заключается в полноценном питании и компенсации стеатореи (потери жира с калом) ферментативными препаратами.
    • С целью профилактики развития остеопороза врач может назначить препараты, содержащие кальций и витамин D.
    • Трансплантация печени остается единственным методом лечения при декомпенсации цирроза, при инвалидизирующем зуде и выраженном остеопорозе — 10-летняя выживаемость при ПБЦ после трансплантации составляет около 70 %.

    Течение ПБЦ при отсутствии симптомов непредсказуемо, в отдельных случаях симптомы не развиваются вообще, в других отмечается прогрессирующее ухудшение с развитием цирротической стадии. Часто причиной смерти при циррозе является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

    А в терминальной стадии пациенты погибают от развития печеночной недостаточности.

    Исходом хронического холестаза и воспаления в печени, является цирроз печени.

    При условии эффективности и соблюдения лечения большинство людей с ПБЦ имеют нормальную продолжительность жизни.

    Методы лечения и прогнозы на жизнь при аутоимунном циррозе печени

    Аутоиммунный цирроз – заболевание печени, характеризующееся замещением ее клеток соединительной и жировой тканью. Длительное его течение грозит возникновением опасных для жизни осложнений. Поэтому важно знать, как проявляется патология и вовремя обратиться к врачу.

    Специфика развития и проявления патологии

    Аутоиммунный цирроз – редкое заболевание. Он возникает на фоне гепатита, развившегося вследствие разрушения гепатоцитов иммунной системой человека. Точные причины, почему нарушается ее работа, неизвестны. Считается, что патологические процессы в печени могут быть следствием болезней, вызванных вирусами:

    • герпеса;
    • гепатит A, B, C;
    • вируса Эпштейна-Барра;
    • цитомегаловируса.
    Читайте так же:  Натощак желчный пузырь

    На фоне таких заболеваний иммунитет дает сбой. Вместо того чтобы бороться с инфекцией, иммунная система начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам. Гепатоциты распознаются как чужеродные и уничтожаются: появляется воспаление (гепатит), цирроз, а затем некроз печени.

    К факторам, способствующим возникновению сбоев в работе иммунной системы и развитию цирроза относятся:

    • генетическая предрасположенность;
    • терапия интерфероном;
    • длительное воздействие токсических веществ.

    В группу риска входят дети и женщины. У представительниц прекрасного пола аутоиммунный цирроз чаще всего выявляют в репродуктивном возрасте или в 50-70 лет.

    Вероятность появления патологических процессов в печени также выше у людей, имеющих:

    • воспаление синовиальной оболочки суставов, сопровождающееся скоплением жидкости в их полости;
    • болезнь Грейвса;
    • воспаление щитовидной железы;
    • язвенный колит.

    Проявление аутоиммунного цирроза зависит от стадии его развития. В развитии заболевания выделяют такие этапы:

    1. Компенсация. На этой стадии функции печеночных клеток сохранены. Симптомы отсутствуют.
    2. Субкомпенсация. Работа печени нарушена, но не до конца. Появляются первые признаки аутоиммунного цирроза.
    3. Декомпенсация. Последняя стадия развития заболевания. Для нее характерны выраженные симптомы дисфункции печени, появление осложнений.

    Стадии цирроза печени

    Опасность аутоиммунного цирроза в том, что на первых этапах он протекает незаметно. Лишь по мере его прогрессирования появляются такие симптомы:

    • общая слабость;
    • снижение трудоспособности;
    • апатия;
    • воспаление, сухость кожи, угревая сыпь;
    • тошнота, сопровождающаяся рвотой;
    • отсутствие аппетита;
    • повышение температуры (сначала она держится на субфебрильных отметках, но со временем поднимается до 39 ºC);
    • темные пятна, сосудистые звездочки на теле;
    • отечность конечностей;
    • боли в суставах, снижение их подвижности;
    • увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени;
    • повышенное газообразование в кишечнике;
    • пожелтение кожного покрова, склер глаз и слизистых оболочек;
    • ноющие боли области правого подреберья;
    • скопление жидкости в брюшной полости, грудной клетке;
    • эрозии, язвы на слизистой желудка, кишечника;
    • снижение веса;
    • увеличение частоты сердечных сокращений;
    • падение артериального давления.

    При появлении таких симптомов нужно обратиться к гастроэнтерологу, терапевту или гепатологу. Только врач может определить причину их возникновения и поставить правильный диагноз.

    Методы диагностики

    Чтобы подтвердить наличие аутоиммунного цирроза, больному назначают комплексное обследование. Оно начинается со сбора анамнеза. Врач расспрашивает пациента о:

    • перенесенных хирургических вмешательствах, вирусных заболеваниях;
    • случаях переливания крови;
    • употребляемых алкогольных напитках (пьет ли он алкоголь и с какой регулярностью);
    • принимаемых лекарствах;
    • наличии других заболеваний аутоиммунного характера.

    После сбора анамнеза специалист осматривает больного: оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, определяет размеры печени и селезенки. При визуальном осмотре могут быть выявлены такие признаки цирроза:

    • желтый или бронзовый оттенок кожного покрова, слизистых;
    • сосудистые звездочки, гематомы и темные пятна на теле;
    • повышенная кровоточивость десен;
    • сосудистая сетка в области брюшной полости;
    • увеличенная селезенка, печень;
    • болезненность в области правого подреберья при пальпации.

    Для постановки правильного диагноза пациенту обязательно назначают лабораторные исследования. Основные из них представлены в таблице (Табл. 1).

    Видео удалено.
    Видео (кликните для воспроизведения).

    Таблица 1 – Методы диагностики аутоиммунного цирроза

    Метод диагностики аутоиммунного цирроза Результаты, подтверждающие наличие патологии печени
    Общий анализ крови Снижение гемоглобина.
    Изменение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
    Исследование мочи Кислый pH.
    Присутствует белок, эритроциты.
    Увеличение количества лейкоцитов.
    Биохимический анализ крови Снижение общего белка и альбумина.
    Высокие показатели глюкозы и мочевины (выше нормы в несколько раз).
    Анализ печеночных проб Повышений уровень АСТ и АЛТ, прямого и общего билирубина.
    Анализы на маркеры вирусов Отрицательные.

    Комплексная диагностика заболевания включает и инструментальные виды обследования. Рекомендуется УЗИ, КТ или МРТ, биопсия печени. Методы визуальной диагностики позволяют увидеть общее состояние органа, исключить наличие злокачественной опухоли. Диагноз подтверждают только после гистологического исследования печеночных тканей, взятых при биопсии.

    Выявить аутоиммунный цирроз непросто: для него характерны как симптомы патологии печени, так и признаки других болезней. Поэтому обязательно проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями: ревматизм, болезнь Вильсона, хронический вирусный гепатит, алкогольный и неалкогольный стеатогепатит, первичный склерозирующий холангит, системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

    Как проводится лечение?

    При аутоиммунном гепатите или циррозе рекомендуется комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. В тяжелых случаях прибегают к хирургическому вмешательству.

    Медикаментозное воздействие

    Чтобы замедлить течение патологических процессов в печени и подавить активность иммунной системы, назначают глюкокортикостероиды. Среди препаратов этой группы обычно приписывают Преднизон и Преднизолон.

    Терапия у взрослых начинается с больших доз. В течение первой недели они принимают по 60 мг препарата. Затем дозировку лекарства постепенно уменьшают до 20 мг. В таком количестве глюкокортикостероиды применяют до тех пор, пока не улучшатся клинические, лабораторные и гистологические показатели. Для детей начальная дозировка препаратов этой группы – 2 мг/кг массы тела. Максимально возможная суточная доза – 60 мг.

    При отсутствии эффекта от терапии схему лечения меняют. Дополнительно назначают иммуносупрессоры – Циклоспорин, Азатиоприн или Делагил. Также могут быть приписаны препараты, содержащие урсодезоксихолевую кислоту. Их применение в комплексе со стероидами обычно дает положительный результат.

    Лечение прогрессирующего аутоиммунного цирроза проводится в стационаре, под строгим наблюдением специалистов. Если заболевание не усугубляется, больной может оставаться дома. Но он обязан регулярно посещать лечащего врача.

    Продолжительность терапии может быть разной: от нескольких месяцев до полугода. Некоторым больным нужно принимать препараты всю оставшуюся жизнь:

    Если женщина имеет аутоиммунный цирроз и планирует беременность, она принимает только кортикостероиды: их безопасность в плане эмбриотоксичности доказана. Если терапия включала еще и прием Азатиоприна, его применение необходимо прекратить: лечение таким препаратом в период вынашивания ребенка может стать причиной возникновения аномалий развития у плода.

    Исключения возможны в случаях, когда беременность наступила на фоне проведения комбинированной терапии. При этом вероятность ухудшения течения заболевания у будущей матери при переходе на монотерапию намного выше, нежели риск появления патологий у ребенка.

    Другие методы

    Иногда даже терапия глюкокортикостероидами и иммунодепрессантами при аутоиммунном циррозе оказывается неэффективной. Если состояние больного не улучшается в течение 4 лет или возникли осложнения, прибегают к хирургическому вмешательству: проводят пересадку печени. В трансплантации органа чаще всего нуждаются дети.

    Читайте так же:  Высыпания при циррозе печени

    Операция дает возможность улучшить самочувствие и прогноз на будущее. Но реализация этого способа лечения цирроза печени затруднена: не всегда есть подходящий донор. Им может стать только полностью здоровый человек (желательно родственник). Иногда люди должны очень долго ждать подходящий вариант.

    При аутоиммунном гепатите и циррозе печень не способна полностью выполнять свои функции. Поэтому больным с такими диагнозами жизненно необходимо соблюдение диеты: она помогает снизить нагрузку на больной орган. Из рациона необходимо исключить жареные, чрезмерно соленые блюда, копчености, изделия из сдобного теста и жирную пищу. Обязательно нужно отказаться от употребления алкогольных и газированных напитков, крепкого чая и кофе. Питаться рекомендуется маленькими порциями, до 5-6 раз в день.

    [1]

    Возможные осложнения и рекомендации специалистов

    На фоне аутоиммунного цирроза нередко появляются патологии в других органах. Длительное течение заболевания может привести к развитию:

    Плеврит как осложнение аутоиммунного цирроза

  • гломерулонефрита;
  • сахарного диабета;
  • язвенного колита;
  • васкулита;
  • гиперэозинофильного синдрома;
  • перикардита;
  • полиартрита;
  • миокардита;
  • полимиозита.
  • Другими последствиями патологии могут быть:

    • недостаточность печени;
    • поражение вен пищевода;
    • внутренние кровотечения;
    • печеночная кома;
    • летальный исход.

    Предупредить возникновение осложнений способно своевременное лечение. Поэтому после постановления диагноза нужно сразу же приступить к проведению лечебных мер. Если при появлении первых признаков заболевания не начать лечение, патологические процессы в печени прогрессируют: поражается все больше гепатоцитов. В результате этого печень перестает функционировать, развиваются осложнения. В таких случаях прогноз при аутоиммунном циррозе неблагоприятный: лишь половина больных проживает 5 лет.

    При своевременно начатом лечении, если оно эффективно, прогноз более благоприятный: удается замедлить прогрессирование цирроза, облегчить его симптомы и предупредить развитие печеной недостаточности. Около 80% больных живут 20 лет. Если была проведена трансплантация печени, выживаемость составляет 90%.

    Полностью предупредить возникновение аутоиммунного цирроза невозможно. Но снизить вероятность его развития можно, если:

    • регулярно сдавать анализы крови;
    • контролировать печеночные показатели;
    • избегать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок;
    • придерживаться правильного питания;
    • вовремя лечить другие заболевания (особенно, аутоиммунного характера).

    Аутоиммунный цирроз – это исход длительного течения гепатита. Важно вовремя обратить внимание на его симптомы, пройти комплексное обследование и соблюдать рекомендации врача. Только так можно снизить риск появления осложнений, улучшить качество жизни и прогнозы.

    Диагностика и лечение аутоиммунного гепатита

    Аутоиммунный гепатит (АИГ) – хроническое воспаление печени неизвестной природы, характеризующееся нарушениями работы иммунной системы, повышением уровня гамма-глобулинов и выработкой антител против собственных печеночных клеток.

    Заболевание быстро прогрессирует и часто заканчивается циррозом печени, портальной гипертензией и печеночной недостаточностью.

    Симптомы АИГ имеют сходство с заболеваниями соединительной ткани, поэтому аутоиммунный гепатит нередко путают с красной волчанкой, склеродермией или ревматоидным артритом.

    Болеют преимущественно молодые девушки и женщины (80% случаев) в возрасте до 30 лет, реже аутоиммунный гепатит развивается в период менопаузы.

    Чтобы разобраться, что такое аутоиммунный гепатит придется пролистать целую гору литературы, вникнуть в архитектонику печени. Человеку, далекому от медицины нужно понять, что гепатит – воспаление печени, термин «иммунный» предполагает участие иммунитета в патогенезе заболевания. В этом состоит его отличие от вирусного, алкогольного или лекарственного гепатита. «Ауто» — означает «сам, свой», то есть иммунитет работает против собственных клеток печени. При аутоиммунном гепатите вырабатывается несколько типов антител против собственных клеток печени.

    Морфологическая характеристика процесса

    Происходит разрастание соединительной ткани междольковых печеночных перегородок, сдавливание и последующее разрушение печеночных клеток – гепатоцитов.

    Наблюдается инфильтрация клеток в портальной и перипортальной зоне, также в процесс вовлекаются клетки паренхимы печени. Во всех отделах портальных трактов происходит разрастание фибробластов, отмечается склероз разной степени выраженности. Нарушается целостность пограничной пластинки с развитием ступенчатых некрозов.

    Симптомы болезни

    В начальном периоде заболевания типичные симптомы аутоиммунного гепатита могут отсутствовать. Пациенты отмечают слабость, повышенную утомляемость, исчезновение аппетита, тяжесть в правом боку.

    У 1/3 больных АИГ развивается внезапно и его сложно отличить от острого вирусного гепатита. Иногда первые признаки болезни напоминают воспаление желчных протоков – аутоиммунных холангит, а также первичный цирроз печени.

    По мере развития процесса появляется желтуха, иктеричность склер, появление мочи темного цвета и обесцвеченного кала. У малой доли пациентов встречаются безжелтушные формы, что затрудняет диагностику болезни на неопределенное время.

    Другое начало АИГ характеризуется отсутствием печеночных проявлений и длительной лихорадкой. Часто таким пациентам выставляют диагноз системной красной волчанки, ревматизма, ревматоидного артрита, сепсиса или миокардита. Например, первыми признаками болезни могут быть боли в суставах, длительное повышение температуры, геморрагические высыпания на теле. И лишь когда через продолжительное время развиваются симптомы поражения печени, врачи могут заподозрить АИГ.

    Практически у всех больных выявляются эндокринные нарушения. У мужчин – гинекомастия, у женщин – отсутствие менструального цикла, растяжки на коже и гирсутизм.

    На поздних стадиях заболевании клиническая картина отличается многообразной симптоматикой:

    • Постепенно нарастает желтуха;
    • Сохраняется лихорадка;
    • Беспокоят боли в суставах и мышцах;
    • Мучает кожный зуд;
    • Часто возникает боль в животе и в правом подреберье;
    • Появляется рецидивирующая пурпура в виде геморрагических кожных высыпаний сыпи;
    • Увеличивается печень и селезенка.

    Характерным признаком аутоиммунного гепатита является поражение кожи в виде геморрагической сыпи, после ее исчезновения образуется коричнево-бурая пигментация. Геморрагические высыпания представляют собой резко очерченные точки или пятна, которые не исчезают после надавливания. В редких случаях наблюдается волчаночная эритема, псориаз, очаговое «отвердение» кожи, акне.

    Желтушный синдром носит перемежающийся характер, усиливаясь во время обострения болезни. Частый признак гепатита – сосудистые звездочки на теле, шее и лице, гиперемия ладоней разной степени выраженности.

    Увеличение печени отмечают практически у всех пациентов, она болезненная при пальпации, плотной текстуры. Увеличение размеров селезенки бывает непостоянно, спленомегалия определяется во время обострения. В периоды повышенной активности процесса наблюдается скопление жидкости в брюшной полости.

    Лихорадочный синдром часто сочетается с болью в крупных суставах, не приводя к их деформации.

    Течение заболевания

    Хронический аутоиммунный гепатит имеет непрерывное течение, периоды высокой активности процесса чередуются с относительной стабильностью состояния. Однако ремиссия без проводимого лечения самопроизвольно не наступает. Самочувствие больных может на какое-то время улучшаться, но при этом сохраняется активность биохимических процессов.

    Читайте так же:  Гепатит передается лечение

    В некоторых случаях АИГ протекает в атипичной форме. То есть у пациентов есть признаки аутоиммунного процесса, но многие показатели не соответствуют международным стандартам диагностики.

    Прогноз течения болезни хуже у людей, переживших острое начало заболевания по типу вирусного гепатита, несколько эпизодов печеночной энцефалопатии, при наличии признаков холестаза. При отсутствии лечения болезнь заканчивается развитием цирроза печени и печеночной недостаточностью.

    Протекать аутоиммунный гепатит может на фоне других патологических процессов в печени. Встречается сопряженность гепатита с первичным билиарным циррозом или с первичным склерозирующим холангитом.

    Причины АИГ

    Как было сказано, природа заболевания до конца не изучена, точные причины не всегда удается выявить. Предполагают сцепленность аутоиммунного гепатита с некоторыми антигенами главного комплекса гистосовместимости человека.

    Имеется теория о связи АИГ с вирусом мононуклеоза, вирусом гепатита А,С и В, кори, герпеса. Также пусковым механизмом развития процесса могут быть некоторые препараты, например, интерферон. Примерно у 30% пациентов имеются другая аутоиммунная патология – тиреоидит, воспаление синовиальных оболочек суставов, неспецифический язвенный колит, аутоиммунное поражение соединительной ткани, гломерулонефрит, миозит, герпетиформный дерматит.

    В любом случае имеется какой-то предрасполагающий агент, который активирует цепочку иммунологических процессов. Это заканчивается дистрофическими и некротическими изменениями в печени.

    Типы аутоиммунного гепатита

    В зависимости от тех антител, которые обнаруживаются у больных, различают 3 основных формы АИГ:

    Диагностика АИГ

    О наличии гепатита судят по совокупности серологических, гистологических и биохимических маркеров. Особенностью АИГ является плазмоклеточный характер инфильтрации печени, в то время как при вирусном гепатите в биоптате преобладают лимфоидные клетки. Диагноз аутоиммунной формы поражения печени выставляют только после исключения прочих заболеваний печени, в частности – вирусных гепатитов.

    Согласно международным критериям, об АИГ можно говорить следующих случаях:

    • В анамнезе отсутствуют переливание крови, лечение гепатотоксическими препаратами и алкоголизм;
    • количество гамма-глобулинов и антител класса IgG увеличено в 1,5 раза;
    • активность печеночных ферментов (аминотрансфераз АСТ, АЛТ) повышена многократно;
    • титры антител (анти-ANA, анти-LKM-I, анти- SLA) у взрослых составляют 1:80, а у детей – 1:20 и более.

    Лабораторная диагностика

    Назначаются следующие исследования:

    • Биохимический анализ крови. Для АИГ характерно повышение количества билирубина, печеночных ферментов, холестерина, ГГТ. При исследовании белковых фракций обнаруживается высокий уровень гамма-протеинов.
    • Коагулограмма (исследование свертывающей системы крови). Здесь наблюдается снижение показателя протромбина. При развитии цирроза у пациентов свертываемость крови существенно снижается, что грози развитием кровотечения из вен пищевода.
    • Клинический анализ крови (в период обострения – лейкоцитоз, ускорение СОЭ), часто находят анемию и снижение тромбоцитов;
    • Серологические исследования на вирусные гепатиты;
    • Копрограмма – исследование кала, по анализу можно определить нарушение пищеварительных процессов: наличие в кале непереваренных элементов, большое количество жира.
    • Исследование на гельминты и простейшие.

    Ведущая роль в диагностике аутоиммунного гепатита принадлежит определению титра антител:

    • к микросомам печени;
    • антинуклеарных антител;
    • к гладкомышечным клеткам;
    • к растворимому печеночному антигену.

    При атипичных формах АИГ активность процесса слабо выражена, часто на первый план выходят неспецифические признаки в виде повышенной утомляемости, слабости, суставные и мышечные боли. В биоптате встречаются как специфические признаки АИГ, так и нехарактерные изменения — жировая дистрофия печени, патология желчных протоков.

    Лечение аутоиммунного гепатита

    Показаниями к лечению являются:

    • Выраженные клинические признаки;
    • постоянное прогрессирование болезни;
    • увеличение АСТ более чем в 5 раз от нормальных показателей;
    • гамма-глобулиновая фракция белков выше нормы в 2 раза и более;
    • в гистологическом исследовании обнаруживают лобулярные или мостовидные некрозы.

    Лечение гепатита предполагает использование иммуносупрессивных препаратов – тех, которые подавляют излишнюю активность иммунного процесса. Обычно назначают гормональные средства – глюкокортикоиды, стартовым препаратом является преднизолон. Начинают лечение с высокой дозы, затем ее постепенно снижают. Уменьшение дозы лекарства возможно после достижения стойкой ремиссии в течение 2 лет. В некоторых случаях необходимо принимать гормональные средства на протяжении всей жизни.

    Если подобное лечение не дает эффекта, подключают цитостатики и другие иммунодепрессанты (Азатиоприн). В этом случае используется такой же подход, как и при пересадке органов и тканей.

    В процессе лечения может наблюдаться обострение заболевания, также развиваются побочные эффекты терапии гормонами – ожирение, повышенная ломкость костей, гипертония и другие осложнения. В настоящее время более перспективным считают препарат глюкокортикоидов нового поколения Будесонид, обладающий меньшими побочными эффектами.

    Видео удалено.
    Видео (кликните для воспроизведения).

    Если терапия не приносит желаемого результата на протяжении 4 лет, имеются множественные рецидивы болезни или лечение привело к стойким осложнениям, ставят вопрос о трансплантации печени. При успешно проведенной операции прогноз, как правило, благоприятный. У 90% пациентов выживаемость составляет более 5 лет. При аутоиммунном гепатите у детей примерно треть из них нуждаются в пересадке органа.

    Прогноз для пациентов

    Он зависит от биохимических показателей – активности аминотрасфераз, содержания гамма-глобулинов, уровня билирубина крови. Если хоть один из этих показателей уменьшился после двухнедельной терапии, это считается благоприятным признаком и указывает на выживаемость пациентов в течение ближайших нескольких лет. Наоборот, отсутствие положительных изменений в крови является неблагоприятным знаком.

    [3]

    Источники


    1. Мечников, И. И. Этюды оптимизма / И.И. Мечников. — М.: Наука, 1992. — 342 c.

    2. Рассел, Джесси Вакцина для профилактики гриппа / Джесси Рассел. — М.: VSD, 2012. — 720 c.

    3. Носов, С. Д. Детские инфекционные болезни / С.Д. Носов. — М.: Медицина, 2018. — 167 c.
    4. Градова, Ирина Вакцина смерти / Ирина Градова. — М.: «Издательство «Эксмо», 2011. — 320 c.
    5. Болезни почек. — М.: Медицина и физкультура, София, 1976. — 856 c.
    Лечение аутоиммунного цирроза печени
    Оценка 5 проголосовавших: 1

    ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

    Please enter your comment!
    Please enter your name here