Болезни сосудов печени

Предлагаем важную информацию на тему: болезни сосудов печени. Здесь собрана и систематизирована вся информация по теме, что позволяет взглянуть на проблематику с разных точек зрения.

Болезни сосудов печени

Сосудистая и хирургическая анатомия печени. По Куино, в печени выделяется 8 функциональных сегментов. Эти сегменты получают кровь как из воротной вены, так и из печеночной артерии. Отток крови осуществляется через правую, левую и среднюю печеночные вены. Кровь от хвостатой доли (сегмент 1) по дорсальным печеночным венам оттекает непосредственно в нижнюю полую вену. Сосудистое строение печени необходимо учитывать при выполнении ее резекции

Каждый из сегментов имеет свое афферентное и эфферентное кровоснабжение. Это следует учитывать при резекции печени. Также важно знать, что отток крови от хвостатой доли печени осуществляется по дорсальным печеночным венам (количество которых может быть различным), впадающим непосредственно в нижнюю полую вену. Этим объясняется компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени при синдроме Бадда-Киари.

2. Опишите микроархитектонику печени, включая систему микроциркуляции.

Основной структурный элемент печени — печеночная клеточная пластинка (печеночная долька — примеч. ред.) (см. рисунок). Она состоит из 15-20 гепатоцитов и располагается между портальной зоной и печеночными венулами. Гепатоциты, примыкающие к печеночным венулам, называются перивенулярными или перицентральными. Перивенулярные гепатоциты испытывают наибольшую гипоксию, т. к. крово-снабжаются в последнюю очередь (ток крови по синусоидам происходит всегда в одном направлении, а перивенулярные гепатоциты находятся «в конце пути»).

Микроархитектоника печени. Кровь из воротных венул и печеночных артериол поступает в синусоиды, а из них — в печеночные венулы. Низкое давление крови в синусоидах обеспечивает условия для выхода плазмы через фенестры эндотелия в пространство Диссе, где происходит прямой контакт с гепатоцитами, обмен питательных веществ и метаболитов. Гепатоциты, расположенные около портальной триады, называются перипортальными, а около печеночных венул — перивенулярными

При нарушении оттока крови от печени (облитерирующий эндофлебит печеночных вен или синдром Бадда-Киари) в первую очередь повреждаются перивенулярные гепатоциты. Исходя из концепции строения печеночной дольки, предложенной Рап-папортом (Rappaport), эта область известна как зона III. Зона I представлена перипортальными гепатоцитами, расположенными вблизи портальной области, а зона II — промежуточными гепатоцитами, которые локализуются между перипортальными и перивенулярными гепатоцитами. Четких границ между зонами не существует. Метаболические функции клеток, так же как и чувствительность к повреждению, меняются в зависимости от места их расположения. Гепатоциты зоны II и III участвуют в метаболизме лекарственных средств и содержат значительное число ферментов комплекса цитохрома Р450, в связи с чем токсические эффекты ме-таболизируемых этими микросомальными ферментами препаратов менее выражены в зоне I.

3. Что такое синдром Бадда-Киари, и при каких заболеваниях он развивается?

Синдром Бадда-Киари — это тромбоз печеночных вен. Он может развиться у пациентов с травмой живота; миелопролиферативными синдромами; пароксизмальной ночной гемоглобинурией; системной красной волчанкой; заболеваниями, сопровождающимися дефицитом противосвертывающих факторов, антитромбина III, протеина С и S; опухолями поджелудочной железы, надпочечников и почек; печеночно-клеточным раком, а также у беременных женщин и пациентов, принимающих препараты, повышающие свертываемость крови (пероральные контрацептивы и дакарбазин). У 25-30 % пациентов никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (в таком случае синдром Бадда-Киари называют «идиопатическим»).

4. Каковы симптомы и жалобы у пациентов с синдромом Бадда-Киари?

• Асцит — обнаруживается более чем у 90 % пациентов; является основным проявлением синдрома Бадда-Киари.
•Боль в животе — возникает у 80 % пациентов; локализуется в правом подреберье.
• Гепатоспленомегалия — встречается часто.
• Желтуха — выражена незначительно; может отсутствовать.
• Печеночная энцефалопатия и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка — диагностируется менее часто (в 10-20 % случаев) и наблюдается, как правило, у пациентов с далеко зашедшими стадиями заболевания.

5. Каковы методы диагностики синдрома Бадда-Киари?

У 75 % больных диагноз ставится по результатам допплеровского ультразвукового исследования печеночных вен. При этом могут выявляться гиперэхогенный тромб в просвете сосуда, уменьшение или отсутствие кровотока или гиперэхогенный тяж (полоса) на месте одной (или более) главных печеночных вен. Гипертрофированную хвостатую долю печени нетрудно ошибочно расценить как опухоль. «Золотой стандарт» диагностики заболевания — катетеризация печеночной вены и ангиография. Этот метод характеризуется высокой чувствительностью и специфичностью, а при остром синдроме Бадда—Киари используется для введения в тромбированные вены стрепто-киназы. В настоящее время изучается магнитно-резонансная ангиография, которая может стать весьма полезным неинвазивным методом диагностики синдрома Бадда-Киари.

6. Почему у некоторых пациентов с синдромом Бадда-Киари обнаруживается увеличение хвостатой доли печени?

Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени. Причина этого состоит в том, что отток от хвостатой доли осуществляется по собственным, дорсальным, венам печени, впадающим непосредственно в нижнюю полую вену. Если окклюзия происходит ниже уровня этих вен, они остаются свободно проходимыми, в то время как основные печеночные вены тромбируются. Хвостатая доля печени гипертрофируется, чтобы компенсировать уменьшение функциональной паренхимы печени. Гипертрофия может быть значительной и давать характерное вдавление на флебограмме нижней полой вены.

7. Какова характерная гистологическая картина при синдроме Бадда-Киари?

Острому синдрому Бадда-Киари свойственны застойные изменения в центральной части дольки печени и расширение перивенулярных синусоидов. Возможен некроз гепатоцитов зоны III. Через 4 недели на этом месте развиваются фиброз, а через 4 месяца — регенеративные узелки и цирроз. При исследовании печеночных вен и нижней полой вены иногда выявляется концентрическое утолщение их стенок без признаков воспаления. К нарушению оттока крови от печени приводит как фиброзный процесс под интимой сосудов, так и организация тромба в его просвете.

8. Каков прогноз у пациентов с синдромом Бадда-Киари? Каково его лечение?

9. Что такое облитерирующий эндофлебит печеночных вен?

Облитерирующий эндофлебит печеночных вен (веноокклюзионная болезнь печени, болезнь Киари) — это нетромботическая окклюзия мелких печеночных вен, вызванная разрастанием соединительной ткани и коллагеновых волокон. Поражения печеночных вен большого диаметра при этом не происходит. Заболевание характеризуется появлением застойных изменений в центре печеночной дольки с некрозом гепатоцитов и без такового. Болезнь Киари может прогрессировать с возникновением экстенсивного перивенулярного фиброза, образованием соединительно-тканных мостиков между центральными венулами (мостовидный некроз) и, в конечном счете, формированием цирроза.

Читайте так же:  Режим после удаления желчного пузыря

10. Каковы причины развития облитерирующего эндофлебита печеночных вен?

Таковыми могут послужить употребление в пищу растений, содержащих алкалоиды пирролизидина, химиотерапия раковой опухоли, пересадка костного мозга, облучение печени, а также лечение арсфенамином и уретаном. После трансплантации костного мозга заболевание выявляется у 2-64 % пациентов (показатель зависит от происхождения трансплантата (аутологичного или аллогенного) и от интенсивности химиотерапии).

11. Когда у больных, перенесших пересадку костного мозга, следует подозревать развитие облитерирующего эндофлебита печеночных вен?

Первые признаки и симптомы облитерирующего эндофлебита печеночных вен могут появиться в течение первой недели после токсического воздействия, приведшего к нарушению кровообращения в стенке сосуда. Клиническая картина болезни Киари у пациентов, перенесших пересадку костного мозга, характеризуется увеличением массы тела и возникновением асцита в первые две недели после операции. Большинство случаев диагностируются в течение 1-2 месяцев. К основным симптомам заболевания относятся желтуха, гепатомегалия, боли в животе и асцит. Трансяремная биопсия печени, выполненная на этой стадии, способствует ранней диагностике заболевания. При гистологическом исследовании определяются расширение перивенулярных синусоидов, фиброз, некроз гепатоцитов зоны III, окклюзия центральных венул и флебосклероз.

12. Какие заболевания сердца могут стать причиной нарушения функции печени?

Застойные явления в печени наблюдаются при всех врожденных и приобретенных заболеваниях сердца, вызывающих развитие сердечной недостаточности. Имеются сообщения о нарушении функции печени у больных с ишемической болезнью сердца, артериальной гипертонией, ревматической болезнью сердца, легочным сердцем, врожденными пороками, констриктивным перикардитом, склеродермией и поздним сифилисом. Основным патогенетическим механизмом является нарушение насосной функции сердца, приводящее к стазу крови на уровне печеночных вен.

13. Каковы клинические проявления застойной печени у пациентов с правожелу-дочковой недостаточностью?

Для пациентов с правожелудочковой недостаточностью характерны боли в правом подреберье различной интенсивности, и, иногда, слабо выраженная желтуха. При объективном обследовании могут выявляться гепатомегалия с печеночно-яремным рефлюксом, асцит и периферические отеки.

14. Какие биохимические нарушения обнаруживаются у пациентов с застойной печенью?

При острой сердечной недостаточности (шоковых состояниях) возможно тяжелое поражение печени. У таких пациентов отмечается резкое возрастание уровней ACT и АЛТ (обычно уровень АЛТ выше, чем уровень ACT), удлинение протромбинового времени и постепенное повышение уровня билирубина. У некоторых больных развиваются необратимые изменения печени и полная клиническая и биохимическая картина острой печеночной недостаточности. При хронической сердечной недостаточности уровни ACT и АЛТ увеличены незначительно; характерны высокие уровни билирубина и щелочной фосфатазы.

15. Опишите гистологическую картину застойной печени.

При гистологическом исследовании печеночных биоптатов выявляются застойные изменения в центре печеночной дольки, характеризующиеся расширением центральных вен и синусоидов и исчезновением перивенулярных гепатоцитов. У нелеченых пациентов процесс прогрессирует: появляется перивенулярный фиброз, формируются фиброзные тяжи между центральными венами и, в конечном счете, развивается цирроз. Следует заметить, что большинство пациентов умирают от сердечной недостаточности раньше, чем у них возникает цирроз печени.

16. Какая сосудистая опухоль печени встречается наиболее часто?

Гемангиома — самая распространенная сосудистая опухоль печени. По данным аутопсий, она обнаруживается у 2-5 % населения и одинаково часто поражает мужчин и женщин. Однако у женщин гемангиома имеет, как правило, большие размеры, что объясняется пролиферативным эффектом женских половых гормонов. У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно и не требует лечения. При крупных гемангиомах возможно развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома), тромбоцитопении и гипофибриногенемии (синдром Казабаха-Меррита [Kasabach-Merrit]). Наиболее результативным диагностическим методом является эмиссионная компьютерная томография одиночных фотонов (SPECT) с использованием эритроцитов, меченных технецием 99т. Исследование особенно эффективно при опухолях размером > 2 см. При маленьких гемангиомах применяются магнитно-резонансная томография и ангиография. Биопсия печени не показана (за исключением тех случаев, когда она выполняется по другому поводу). Гемангиомы у взрослых растут значительно медленнее, чем любые другие опухоли. Хирургическое лечение (резекция печени) рекомендуется пациентам с ДВС-синдромом или кровотечениями.

17. Какова частота развития ангиосаркомы печени?

Ангиосаркома печени встречается очень редко (по данным аутопсий, в 1 случае из 50 000). Ею чаще страдают мужчины в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркомы развиваются из эндотелиальных клеток синусоидов. При гистологическом исследовании выявляются характерные веретенообразные опухолевые клетки с гиперхроматическими ядрами. Возникновению опухоли способствует контакт с торотрастом (оксидом тория), винилхлоридом и соединениями мышьяка. Прогноз при ангиосаркоме неблагоприятный, и большинство пациентов умирают в течение 6 месяцев после постановки диагноза.

18. Какие сосудистые опухоли печени синтезируют VIII фактор свертывания крови?

При гистологическом анализе в таких опухолях определяются два типа клеток: эпителиоидные и дендритные. Они локализуются в смешанной строме (фиброзной с участками кальцификатов). Во многих дендритных клетках обнаруживаются характерные вакуоли, позволяющие поставить правильный диагноз. У большинства больных отмечаются конституциональные симптомы (45 %), анорексия, повышенная утомляемость и боли в правом подреберье. Уровень а-фетопротеина при этом обычно нормальный.
Диагноз подтверждается при компьютерной томографии или биопсии печени. При ангиографии (если таковая выполняется) выявляется объемное образование печени. Результаты эмиссионной компьютерной томографии одиночных фотонов (SPECT) с использованием эритроцитов, меченных технецием 99т, отрицательные. Даже в случае доброкачественного течения эти опухоли необходимо, по возможности, резецировать. Больным с неоперабельными опухолями показана пересадка печени. Имеются сообщения о рецидивировании новообразований после трансплантации.

19. Назовите наиболее распространенные причины развития тромбоза воротной вены.

Болезни сосудов печени

Синдром Бадда—Киари — редкое заболевание, обусловленное препятствием венозному оттоку из печени, вызванному тромбообразованием или нетромботическими процессами.

Чаще наблюдается у лиц 20–40 лет, но может развиться в любом возрасте. Наблюдается с равной частотой у мужчин и женщин, но у женщин чаще дебютирует остро.

Различают облитерирующий эндофлебит печеночных вен (болезнь Киари) и нарушение оттока как следствие других причин (синдром Бадда—Киари).

Синдром Бадда—Киари наиболее часто встречается при заболеваниях, связанных с повышенным тромбооброзованием: гематологические заболевания (миелопролиферативные процессы, полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобулинурия, тромоцитозы, дефициты антитромбина III и фактора свертывания V, протеина С и др.), беременность и послеродовой период, опухоли (ГЦК, лейомиосаркома, карцинома почки, надпочечника, миксома правого предсердия, метастатические поражения печени), воспалительные заболевания кишечника, расстройства коагуляции, хронические инфекции (в т. ч. туберкулез, сифилис, аспергиллез, амебный абсцесс), гидатидные кисты печени, диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, болезнь Бехчета, синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром), травмы, дефицит альфа1–антитрипсина, алкогольная болезнь печени, травмы, лекарственные поражения (в т. ч. прием пероральных контрацептивов), констриктивный перикардит, правожелудочковая сердечная недостаточность. Примерно у трети больных первопричина не выявляется.

Читайте так же:  Какая диета при лечении печени

Синдром Бадда—Киари развивается вследствие сужения или закрытия просвета печеночных вен (иногда нижней полой вены). Препятствие для оттока крови может располагаться в устьях или разветвлениях печеночных вен, в нижней полой вене, в месте впадения печеночных вен. Может поражаться как одна вена, так и все печеночные вены. Патологическое нарушение оттока из внутрипеченочных вен приводит к застойной гепатопатии. Нарастание давления в синусоидах вызывает развитие портальной гипертензии, увеличение лимфопродукции с накоплением высокобелковой асцитической жидкости, развитию коллатералей. Ишемия, обусловленная венозным застоем, обусловливает гепатоцеллюлярное повреждение с последующей печеночной недостаточностью. Неравномерность гемодинамических нарушений приводит к активной регенерации ткани печени в областях с сохраненным уровнем перфузии и ее крупноузловой трансформации. При хроническом течении болезни происходит уплотнение венозной стенки и реканализация тромбов. При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, варикозное расширение вен пищевода.

В клинической картин характерна классическая триада: гепатомегалия, асцит, боли в животе. Описаны несколько клинических вариантов течения: острое, подострое, фульминантное, хроническое с развитием печеночной недостаточности, асимптомное.

Наиболее часто синдром Бадда—Киари течет как подострое заболевание и осложняется портальной гипертензией и различной степенью печеночной декомпенсации.

Острые и подострые формы характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцита, гепатомегалии, желтухи, печеночной и почечной недостаточности. Портальная гипертензия связана с быстрым повышением давления в печеночных венах и синусоидах. Асцит плохо поддается лечению диуретическими средствами, быстро накапливается после парацентеза. При присоединении тромбоза нижней полой вены — отеки нижних конечностей, расширение вен на брюшной стенке, при легком надавливании определяется направление движения крови вверх.

Хроническая форма: наблюдается прогрессирующий асцит, в 50 % случаев имеются нарушения со стороны почек, желтуха отсутствует.

Фульминантная форма встречается редко.

Осложнения синдрома Бадда—Киари обусловлены развитием портальной гипертензии и печеночной декомпенсацией (печеночная энцефалопатия, кровотечения из ВРВ пищевода, гепаторенальный синдром), либо гиперкоагуляционным состоянием (тромбозы мезентериальных вен и т.п.)

Диагностика

Физикальное обследование: выявление асцита, признаков венозного застоя, гепатомегалии, спленомегалии, отеков, желтухи.

Лабораторные методы:

Исследование асцитической жидкости, полученной при диагностическом лапароцентезе. Характерны лейкоцитоз 2 г/дл), SAAG

Болит сердце — проверьте печень

Статьи по теме

Чистая кровь – здоровые сердце и сосуды

Шлаки и токсины, циркулирующие в крови, — результат нарушения фильтрующей функции нашей печени. Дело в том, что в нашу кровь постоянно попадают огромные количества шлаков и токсинов, которые печень призвана отфильтровать. Однако, токсическая нагрузка на печень современного человека непомерно высока. В результате в ней накапливаются ядовитые вещества. Защищаясь от отравления, каждая клетка печени стремится заключить их в жировой «саркофаг».

[2]

Поскольку зашлакованные, забитые жиром клетки печени больше не могут нормально фильтровать кровь, токсины и шлаки отравляют каждый наш орган, каждую клетку нашего организма. Например, каждую секунду повреждаются миллионы клеток нашего сердца, которые и образуют ткань сердечной мышцы — миокард. Прямое токсическое повреждение клеток миокарда является одной из причин, лежащих в основе стенокардии (боли в сердце). Во-вторых, поврежденные клетки сердца утрачивают способность адекватно потреблять кислород из крови. От этого возникает кислородное голодание миокарда, лежащее в основе ишемической болезни сердца.

Атеросклероз – коварное заболевание. Обычно пока бляшка не перекроет 70% просвета того или иного сосуда, болезнь никак себя не проявляет. Поэтому современная медицина пересмотрела свое отношение к атеросклерозу как к болезни «пожилых». Как выяснили ученые, атеросклеротический процесс уже активно протекает в сосудах молодых людей (25-30 лет), и в наибольшей степени ему подвержены жители индустриально развитых стран. Как известно, сердечно-сосудистые заболевания стоят на 1-м месте среди причин смертности населения России, а в США они уступают пальму первенства лишь онкологическим заболеваниям. Ранее считалось, что для развития атеросклероза и его страшных последствий должен быть повышен общий холестерин крови. Однако оказалось, что у многих людей активный атеросклеротический процесс развивается и при нормальных цифрах общего холестерина. Это служит лишь еще одним подтверждением тому, что одна из основных причин развития атеросклероза – это повреждение стенок сосудов токсинами и шлаками крови. Следует отметить, повышенный общий холестерин обусловливает лишь более быстрое развитие атеросклеротического процесса.

Как известно, атеросклероз одновременно поражает многие артерии нашего организма, питающие различные органы. Помимо атеросклероза сосудов мозга и сердца многие люди имеют протекающий скрыто атеросклеротический процесс в сосудах нижних конечностей. Особенно ему подвержены курильщики. Это заболевание называется «облитерирующий атеросклероз нижних конечностей» или «синдром перемежающейся хромоты». Сначала человек замечает, что у него постоянно мерзнут ноги, даже в теплом помещении. Затем появляются боли при ходьбе, а позже и в состоянии покоя. Дальнейшее развитие нарушения кровообращения может привести к отмиранию ткани (гангрене) и необходимости ампутации конечности.

Поскольку атеросклероз вызывает множественное поражение наших сосудов, его лечение крайне затруднительно. Даже оперативное лечение, например, стентирование коронарной артерии или аорто-коронарное шунтирование, не способено защитить человека от нарастания атеросклеротических бляшек в других сосудах сердца, мозга, конечностей, кишечника, почек и других органов. К тому же, множественное сужение просвета сосудов является одной из основных причин артериальной гипертонии. Ведь для того, чтобы прокачивать кровь по суженным бляшками сосудам сердцу необходимо выбрасывать кровь с повышенной силой. Очевидно, что чем меньше просвет наших сосудов, тем выше цифры артериального давления.

Заболевания сосудов печени

Table of Contents

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда—Киари — редкое заболевание, обусловленное препятствием венозному оттоку из печени, вызванному тромбообразованием или нетромботическими процессами.

Чаще наблюдается у лиц 20–40 лет, но может развиться в любом возрасте. Наблюдается с равной частотой у мужчин и женщин, но у женщин чаще дебютирует остро.

Читайте так же:  Гепатоз печени беременных

Различают облитерирующий эндофлебит печеночных вен (болезнь Киари) и нарушение оттока как следствие других причин (синдром Бадда—Киари).

Синдром Бадда—Киари наиболее часто встречается при заболеваниях, связанных с повышенным тромбооброзованием: гематологические заболевания (миелопролиферативные процессы, полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобулинурия, тромоцитозы, дефициты антитромбина III и фактора свертывания V, протеина С и др.), беременность и послеродовой период, опухоли (ГЦК, лейомиосаркома, карцинома почки, надпочечника, миксома правого предсердия, метастатические поражения печени), воспалительные заболевания кишечника, расстройства коагуляции, хронические инфекции (в т. ч. туберкулез, сифилис, аспергиллез, амебный абсцесс), гидатидные кисты печени, диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, болезнь Бехчета, синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром), травмы, дефицит альфа1–антитрипсина, алкогольная болезнь печени, травмы, лекарственные поражения (в т. ч. прием пероральных контрацептивов), констриктивный перикардит, правожелудочковая сердечная недостаточность. Примерно у трети больных первопричина не выявляется.

Синдром Бадда—Киари развивается вследствие сужения или закрытия просвета печеночных вен (иногда нижней полой вены). Препятствие для оттока крови может располагаться в устьях или разветвлениях печеночных вен, в нижней полой вене, в месте впадения печеночных вен. Может поражаться как одна вена, так и все печеночные вены. Патологическое нарушение оттока из внутрипеченочных вен приводит к застойной гепатопатии. Нарастание давления в синусоидах вызывает развитие портальной гипертензии, увеличение лимфопродукции с накоплением высокобелковой асцитической жидкости, развитию коллатералей. Ишемия, обусловленная венозным застоем, обусловливает гепатоцеллюлярное повреждение с последующей печеночной недостаточностью. Неравномерность гемодинамических нарушений приводит к активной регенерации ткани печени в областях с сохраненным уровнем перфузии и ее крупноузловой трансформации. При хроническом течении болезни происходит уплотнение венозной стенки и реканализация тромбов. При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, варикозное расширение вен пищевода.

В клинической картин характерна классическая триада: гепатомегалия, асцит, боли в животе. Описаны несколько клинических вариантов течения: острое, подострое, фульминантное, хроническое с развитием печеночной недостаточности, асимптомное.

Наиболее часто синдром Бадда—Киари течет как подострое заболевание и осложняется портальной гипертензией и различной степенью печеночной декомпенсации.

Острые и подострые формы характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцита, гепатомегалии, желтухи, печеночной и почечной недостаточности. Портальная гипертензия связана с быстрым повышением давления в печеночных венах и синусоидах. Асцит плохо поддается лечению диуретическими средствами, быстро накапливается после парацентеза. При присоединении тромбоза нижней полой вены — отеки нижних конечностей, расширение вен на брюшной стенке, при легком надавливании определяется направление движения крови вверх.

Хроническая форма: наблюдается прогрессирующий асцит, в 50 % случаев имеются нарушения со стороны почек, желтуха отсутствует.

Фульминантная форма встречается редко.

Осложнения синдрома Бадда—Киари обусловлены развитием портальной гипертензии и печеночной декомпенсацией (печеночная энцефалопатия, кровотечения из ВРВ пищевода, гепаторенальный синдром), либо гиперкоагуляционным состоянием (тромбозы мезентериальных вен и т.п.)

Диагностика

Физикальное обследование: выявление асцита, признаков венозного застоя, гепатомегалии, спленомегалии, отеков, желтухи.

Лабораторные методы:

Исследование асцитической жидкости, полученной при диагностическом лапароцентезе. Характерны лейкоцитоз 2 г/дл), SAAG Лечение

Коррекция асцита: диета с низким содержанием натрия, диуретики.

[3]

Коррекция портальной гипертензии: для первичной профилактики кровотечений из варикозно расширенных вен (ВРВ), оперативные методы, направленные на декомпрессию печеночного кровотока, профилактику кровотечений.

Видео удалено.
Видео (кликните для воспроизведения).

Коррекция печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии.

Антикоагулянтная терапия при гиперкоагуляционных состояниях (особенно если причиной синдрома Бадда—Киари явились гематологические заболевания до достижения целевого уровня МНО.

Тромболитическая терапия может быть использована в некоторых случаях при патологическом внутрипросветном тромбообразовании или эмболии.

Хирургическое лечение: наложение шунтов для восстановления венозного кровотока, трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, ангиопластика при стенозе нижней полой вены.

Трансплантация печени — при декомпенсации цирроза печени.

Синдром Бадда—Киари — потенциально фатальное заболевание, однако возможна полная спонтанная ремиссия с вероятностью рецидива. Смерть наступает в результате прогрессирующего нарушения функции печени в сроки от 3 мес до 3 лет с момента установления диагноза. 5-летняя выживаемость после портосистемного шунтирования 38–87 %. Актуриальная 5-летняя выживаемость после трансплантации печени 70 %.

Веноокклюзионная болезнь

Веноокклюзионная болезнь (ВОБ) — нетромботическая окклюзия печеночных венул.

ВОБ обычно обусловлена воздействием токсических факторов: химио- и лучевая терапия; лекарственное поражение, преимущественно иммуносупрессивная (азатиоприн, бусульфан, циклофосфамид, даунорубицин, тиогуанин), прием некоторых растительных алкалоидов. В 25 % ВОБ связана с операциями по поводу пересадки костного мозга. В генезе предполагается токсическое повреждение эндотелия вен.

Клиническая картина проявляется нарастанием массы тела, гепатомегалией, асцитом, гипербилирубинемией; может сопровождаться почечной недостаточностью.

Исключение этиологического фактора.

Антикоагулянтная терапия.

При трансплантации костного мозга летальность более чем в 30 % случаев. При поражении растительными алкалоидами течение более длительное, исход непредсказуем.

Болезни сосудов системы воротной вены

Болезни сосудов системы воротной вены (ВВ) включают:

  • обструкция воротной вены и ее ветвей;
  • развитие внутрипеченочной портокавальной фистулы (на фоне портальной гипертензии) или врожденные фистулы. Приводят к возникновению портосистемной энцефалопатии.

Обструкция воротной вены

Обструкция воротной вены — нарушение венозного притока в печень, обусловленное препятствием ему вследствие образования тромба вплоть до полной окклюзии просвета сосуда (тромбоз воротной вены) или нетромботическими процессами.

Редкое заболевание. Выявляется в 15–20 % случаев цирроза печени

Различают обструкцию основного ствола воротной вены (ВВ) и ее ветвей; острый и хронический тромбоз ВВ.

Причины обструкции воротной вены: хронические заболевания печени, сопровождающиеся портальным воспалением и фиброзом (цирроз печени — 24–32 %), миелопролиферативные заболевания и наследственные или приобретенные нарушения коагуляции составляет (10–12 %), злокачественная обструкция при сдавлении и прорастании опухоли печени, желчных протоков, поджелудочной желез или возникающая вследствие их гиперкоагуляция (21–24 % случаев), шистосомоз, первичная облитерация портальных венул «идиопатическая портальная гипертензия»); врожденный фиброз печени, воспалительная компрессия, инфекции (в основном внутри брюшной полости), врожденные аномалии портальной венозной системы, сдавление сосуда извне рубцами, эхинококковой кистой, альвеококком. Приблизительно 8–15 % случаев причина не выявляется.

К обструкции приводит сужение или закрытия просвета воротной вены или ее ветвей. Даже при относительно благоприятном течении развивается портальная гипертензия. В трети случаев тромбоз формируется медленно, вследствие чего успевает развиться коллатеральный кровоток, а воротная вена со временем реканализируется (происходит кавернозная трансформация воротной вены). Формирование коллатералей происходит быстро, в среднем через 5 недель. Обычно, при отсутствии исходной патологии печени клинически значимые нарушения не развиваются, поскольку ее кровоснабжение находится ниже уровня тромбоза и поддерживается благодаря увеличению притока крови (по печеночной артерии и за счет развития портальных коллатералей). Уменьшение притока крови по системе воротной вены способно приводить к нодулярной перестройке структуры печени.

Читайте так же:  Гепатита сколько раз делается

Осложнения обусловлены возникновением коллатерального кровообращения (в первую очередь варикозного расширения вен пищевода), спленомегалией с формированием гиперспленизма. Редко тромбоз простирается на мезентериальные сосуды с развитием ишемии и инфаркта кишечника.

Клиническая картина зависит от предрасполагающего заболевания, локализации и протяжённости тромбоза воротной вены, быстроты его развития.

Острый тромбоз ВВ проявляется острым болевым синдромом, тошнотой, рвотой, лихорадкой, острым увеличением селезенки, быстро развивающимся асцитом. Нарушения кровотока по брыжеечным венам обусловливает паралитическую непроходимость кишечника. Сочетание тромбоза воротной вены с тромбозом брыжеечных вен в большинстве случаев летально.

Острая фаза может быть асимптомна. Симптомы заболевания чаще начинаются в хроническую или подострую стадии. Хронический пилетромбоз развивается длительно, от нескольких месяцев до нескольких лет, проявляется болью различной интенсивности в правом подреберье и эпигастрии, характерно увеличение селезёнки. При хроническом течении в 90 % случаев клиническим дебютом является кровотечение из ВРВ пищевода (в среднем развивается через 4 года после тромбоза). Возможен асцит. При гнойном пилефлебите возникают признаки абсцессов печени (повторные потрясающие ознобы).

Энцефалопатия и другие признаки печёночной недостаточности встречаются редко (при фоновом циррозе печени). Отмечаются симптомы со стороны желчевыводящих путей (в основном из-за сдавления холедоха или формирования ишемической стриктуры).

Диагностика

Физикальное обследование: выявление спленомегалии (у 75–100 % пациентов, большинство в хронической стадии.), умеренная гепатомегалии. Асцит — редко. Стигматы хронических заболеваний печени при их наличии.

Лабораторные методы:

Биохимические исследования сыворотки крови. Печеночные пробы (АЛТ, АСТ и др.) — умеренно повышены (при отсутствии цирроза печени или онкопатологии).

Гематологические исследования для оценки гиперкоагуляции. Нарушения коагуляции соответствуют причинному фактору.

Инструментальные методы направлены на визуализацию тромбов и оценку венозного кровотока: УЗИ с цветным допплеровским исследованием, МРТ и магнитно-резонансная ангиография. Возможно проведение эндоскопического УЗИ. КТ с контрастированием для визуалицации тромба, а также онкопроцессов или абсцессов печени.

Рентгенологические методы: спленопортография.

Биопсия печени с гистологическим исследованием для выявления первичного поражения печени.

ФГДС: выявление варикозного расширение вен пищевода, желудка.

Основной метод лечения — консервативный и только в некоторых случаях при остром тромбозе — оперативное экстренное вмешательство.

Антикоагулянтная терапия применяется при остром тромбозе вследствие гиперкоагуляционных состояний и с целью профилактики повторного тромбообразования под контролем МНО. Выбор и применение дозлекарственных препаратов при хроническом тромбозе решается в индивидуальном порядке.

Тромболитическая терапия может быть использована в некоторых случаях острого тромбоза и предусматривавет инфузии препаратов непосредственно в воротную вену.

Коррекция портальной гипертензии, лечение кровотечений из ВРВ пищевода: неселективные бета-адреноблокаторы для первичной профилактики кровотечений из варикознорасширенных вен.

Антибактериальная терапия — при пилефлебите.

Хирургическое лечение — оперативные методы, направленные на декомпрессию печеночного кровотока, профилактику кровотечений, наложение шунтов для коррекции портальной гипертензии, тромбэктомия с ангиопластикой, вскрытие и дренирование абсцессов печени. Оперативное лечение применяют при неэффективности консервативного.

10-летняя выживаемость 38–60 %. Прогноз ухудшается, если причиной обструкции воротной вены являлся цирроз печени или онкологические процессы.

Дуплексное сканирование (УЗИ) сосудов печени: особенности исследования

Печень – второй (после кожи) по размеру орган человеческого тела, который исполняет жизненно необходимые функции. Среди них синтез белков, связывание и выведение токсинов, обеспечение синтеза факторов свертывания крови и иммунитета, а в эмбриональном периоде – синтез эритроцитов. Возникновения повреждений этого органа чаще всего связывают с вирусными гепатитами. Важной причиной нарушения нормального функционирования может быть патология кровеносных сосудов, которые питают печень. Для ранней и безопасной диагностики данной группы заболеваний применяется метод дуплексного сканирования.

В чем заключается исследование

Дуплексное сканирование (от «duplex» — двойной) – метод диагностики нарушений структуры и гемодинамических показателей кровотока внутренних органов. При этом используют ультразвук.

Человеческое ухо воспринимает звуковые волны с частотой от 16 до 20 000 Гц. В медицинской практике для диагностики применяются ультразвуковые волны, частота которых составляет от 2 до 29 миллионов Гц. Использование техники с такими высокими физическими показателями объясняется сопротивлением тканей человеческого организма. Чем больше плотность, тем слабее проходят волны. Аппараты ультразвуковой диагностики работают по принципу направления и регистрации, отбитых от внутренних структур сигналов, с помощью специального датчика. Результатом является так называемое «эхо», поэтому другое названия метода – эхография.

Важно! Колебания в 2 миллиона сигнала за секунду рассеиваются в воздухе, именно поэтому человек их не слышит

В зависимости от поставленной задачи применяется два режима работы:

  • B (Brightness — яркость) — отображение на экране монитора двухмерного изображения внутренних структур в градациях серого цвета в зависимости от акустической плотности.
  • D (Doppler) — визуализация движущихся частиц (в дуплексном сканировании сосудов эритроцитов) с целью определения скорости и направления кровотока. Получения изображения основано на эффекте Допплера. В основе физического феномена лежит изменение частоты звуковых волн во время приближения или отдаления объекта от регистрирующего аппарата. Результат исследования называется картограммой и представлен движущимся потоком красного или синего цвета.

Кроме того, для допплерографии применяются два способа подачи сигналов: импульсный и постоянно волновой. Выбор метода основан на необходимости длительного наблюдения или оценки скорости кровотока в каждой отдельной точке.

Использование высокочастотных звуковых волн в медицинской практике обусловлено информативностью (разрешающая способность современных аппаратов составляет меньше миллиметра) и безопасностью метода (может проводиться беременным женщинам и новорождённым).

Показания и противопоказания к применению метода

Кровоснабжение печени имеет значительное отличие от других органов. В ворота органа входит:

  • печеночная вена (несет кровь с большим количеством углекислого газа).
  • печеночная артерия (снабжает кислородом и питательными веществами).
  • портальная вена (собирает кровь со всех органов брюшной полости для очистки от токсинов).
Читайте так же:  Лапароскопия желчного пузыря время операции

Патологические изменения в этих сосудах сопровождаются клиническими симптомами поражения печени. Поэтому метод применяется для диагностики нарушений, как в самом органе, так и в системе кровоснабжения. Исследование показано при таких заболеваниях:

Кроме того, метод используется для оценки состояния после трансплантации органа, выявления отторжения и сосудистых осложнений, а также для контроля эффективности консервативного лечения.

Абсолютных противопоказаний к проведению исследования нет. Проведение сканирования ограничено наличием ожога, раны или острых инфекционных заболеваний кожи на участке исследования.

Как подготовиться к исследованию

Печень и её сосуды находятся в брюшной полости, визуализация которой для ультразвуковой диагностики ограничена наличием газа в кишечнике. С целью профилактики усиленного газообразования и получения четкого изображения врачи рекомендуют:

  • За 2-3 дня до исследования исключить из рациона продукты, богатые клетчаткой: бобовые, картофель, капуста. Кроме того, нельзя есть кондитерские и мучные изделия, пить газированную воду.
  • В день перед исследованием людям, склонным к метеоризму, принять энтеросорбенты (например, Полисорб).
  • Процедура проводится натощак, поэтому за 5-6 часов нельзя есть.

Важно! Больным сахарным диабетом, которые придерживаются диеты, следует проконсультироваться с эндокринологом по поводу исключения продуктов питания перед исследованием

Как проходит дуплексное сканирование сосудов печени

Исследование чаще всего проводится утром в кабинете ультразвуковой диагностики. Пациент снимает одежду и располагается лежа на кушетке, под лопатками находится небольшой валик.

Перед началом процедуры врач наносит на датчик аппарата УЗИ небольшое количество геля, который обеспечивает тесный контакт с кожей пациента. Исследование проводится в верхних отделах живота, преимущественно в правом подреберье.

Плавно перемещая датчик и переключая режимы, врач поочередно исследует структуру ткани печени и кровоток. Изучение гемодинамики проводится сначала для сосудов большого калибра, затем – для долевых, сегментарных артерий и вен.

Во время исследования пациент может слышать специфический шум от аппарата. Это интерпретация звука движения крови аппаратом УЗИ. Процедура не сопровождается никаким дискомфортом для пациента, кроме небольшого надавливания датчиком в области исследования.

Длительность манипуляции от 10 до 40 минут в зависимости от клинической ситуации. После процедуры пациент может сразу забрать результаты исследований.

Преимущества метода и возможные осложнения

Особенностью сосудистых патологий является яркая клиническая картина (например, боль в сердце и одышка при ишемической болезни, асцит при портальной гипертензии) и трудность идентификации заболевания.

Исследование печеночных сосудов проводится с помощью дуплексного сканирования и ангиографии. Сравнительная характеристика методов приведена в таблице.

Способ получения изображения

Регистрация отбитых ультразвуковых волн от внутренних структур

Визуализация на рентгеновской съемке сосудов, заполненных контрастным веществом

Визуализация окружающих тканей

Проводится исследование структуры печени. При необходимости – селезенки, поджелудочной железы

Диагностика сосудистых патологий

Определение локализации, формы, распространения поражения и изменения в окружающих тканях

Определения уровня и размеров поражения

Ожоги, раны, инфекционные заболевания кожи в области исследования

  • Беременность.
  • Возраст до 3-х лет.
  • Аллергия на контрастное вещество.
  • Сердечно-сосудистая недостаточность.
  • Декомпенсированные заболевания почек и печени.
  • Дыхательная недостаточность

Кроме того, введение контрастного вещества без проведения предварительной пробы может сопровождаться развитием опасного для жизни анафилактического шока. После дуплексного сканирования развития нежелательных последствий не регистрируется.

Как расшифровать результаты исследования

Во время дуплексного сканирования врач оценивает:

  • Размер, форму, однородность ткани органа.
  • Наличие внутрипеченочных образований (с указанием локализации, формы, размера, эхогенности и отношению к сосудам).
  • Диаметр просвета сосуда.
  • Толщина стенки.
  • Линейную и объемную скорость кровотока.
  • Характер и направление движения крови.
  • Наличие внутрисосудистых образований (тромбов, эмболов).

Результаты исследования, характерные для нормы и заболеваний печени, представлены в таблице.

Значение на сканограмме

  • Локализация в правом подреберье.
  • Размеры 21х18х12 см.
  • Структура: однородная.
  • Тип кровотока ламинарный (однонаправленный, с постоянной скоростью).
  • Просвет сосуда гипоэхогенный (отображается черным цветом при использовании «B-режим»).
  • Воротная вена диаметр 0,7-1,1 см, скорость 20-22 см/с.
  • Печеночные вены диаметр 0,4-0,8 см, скорость 5-11 см/с.
  • Печеночная артерия диаметр 0,4-0,7 см, скорость 105 см/с
  • Печень уменьшена в размерах.
  • Структура плотная, неоднородная (с гиперэхогенными участками).
  • Тип кровотока ламинарный.
  • Воротная вена увеличение диаметра (в среднем до 1,3 см), скорости 20,9 см/с.
  • Печеночная артерия диаметр нормальный, скорость 110 см/с

Аневризма печеночной артерии

  • Мешкообразное или шарообразное расширение просвета сосуда с истончением стенки.
  • Печеночная артерия скорость 80 см/с и меньше.
  • Тип кровотока турбулентный («хаотический») разнонаправленный
  • Увеличение размеров печени или атрофия («омертвление») сегментов, за исключением хвостатой доли.
  • Эхогенность печени повышена.
  • Печеночные вены: утолщение стенки, просвет не визуализируется, определяется аномальный (ретроградный, «обратный») или полностью отсутствует кровоток
  • Признаки, характерные для основной патологии (например, цирроза).
  • Давление в портальной вене более 10 мм рт. ст.
  • Снижение линейной и объемной скорости кровотока в печеночных венах.
  • Открытие коллатералей, дополнительных путей оттока крови (желчно-пузырные, селезеночно-желудочные, околоподжелудочные)

Кроме того, метод позволяет диагностировать опухоли печени. Для них характерной чертой является неоваскуляризация (развитие новых сосудов) с усилением кровотока в области новообразования.

Важно! Показатели нормы отличаются для каждого человека. Поэтому более точными можно считать результаты исследования, когда пациент наблюдается в динамике

Заключение специалиста ультразвуковой диагностики не является окончательным диагнозом. Постановкой последнего занимается лечащий врач с учетом дополнительных методов исследования.

Видео удалено.
Видео (кликните для воспроизведения).

На видео представлена картина дуплексного сканирования при портальной гипертензии.

Источники


  1. Мочекаменная болезнь. Клинико-биохимические аспекты патогенеза, диагностики и лечения / З.А. Кадыров и др. — М.: Бином, 2013. — 186 c.

  2. Краснов, В. В. Инфекционные болезни в практике педиатра. Справочник для врачей: моногр. / В.В. Краснов. — М.: Издательство Нижегородской государственной медицинской академии, 2019. — 352 c.

  3. Болдуева, С.А. Здоровый желудок / С.А. Болдуева. — М.: АСТ, 2008. — 241 c.
Болезни сосудов печени
Оценка 5 проголосовавших: 1

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here